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请问噬血细胞综合征症状表现是什么

噬血细胞综合征

请问噬血细胞综合征症状表现是什么

  • 回答1

    我们邀请临床执业医师解答上述提问,您可以进行追问或是评价

    何连江 副主任医师

    天长市汊涧镇中心卫生院

    其他

    内科

    噬血细胞综合征发病年龄一般较早,多数发生于1岁以内,但亦有年长发病者。临床表现多样,早期多为发热、肝脾肿大,亦可有皮疹、淋巴结肿大及神经症状。发热多为持续性,亦可自行热退。肝脾肿大明显。皮疹无特征性,多为一过性。约半数患者可有淋巴结肿大,明显肿大者应与淋巴瘤鉴别。中枢神经系统受累多发生于晚期,可有兴奋性增高、前囟饱满、肌张力改变及抽搐,亦可有局部神经系统体征。肺部可为淋巴细胞或巨噬细胞浸润,与感染鉴别较困难。常见的死因为出血、感染、多脏器功能衰竭及DIC等。

    2015-12-27 13:12
就医问药

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什么是噬血细胞综合征?   噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome)办称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(hemoph-agocytic lymphohistioeytosis),是以发热、肝脾大和全血细胞减少为特征的综合征。组织学特征为组织细胞/巨噬细胞过度增生和活化。本综合征分为两大类,一类为原发性或家族性;另一类为继发性,前者可为遗传性疾病,后者可由感染或肿瘤所致。遗传性HPS的死亡率极高,如果诊断后未经治疗者其中位生存期仅8个月。继发性比原发性HPS的发病率高得多,两者临床经过和预后均不同。 查看全文»

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