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孟宪武 主任医师
太原中山生殖医学医院
其他
门诊科
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进行性肌营养不良症是一组原发于肌肉组织的遗传性变性疾病,临床上主要表现为进行性加重的肌肉萎缩和无力,目前此病在人群中有一定比例。进行性肌营养不良是一种遗传性家族性疾病,存有先天性基因缺陷,大多表现为隐性遗传。此症的病理改变为:肌纤维受损变性,肌核增多,并向中央移行,肌浆呈透明变性,此时患者尚能行走,但肢体运动已出现障碍,行走时易摔倒,呈“鸭步”状,到后期肌纤维萎缩,结缔组织明显增生,有大量脂肪侵润(假肥大现象)。此时患者大多已瘫痪在床,治疗就有些晚了.进行性肌营养不良症的类型有七八种之多,除假肥大型外,其它各种类型较少见。假肥大型又分为重症性和良性。重症假肥大型肌营养不良症是肌营养不良症中最常见的一型。本病呈连锁隐性遗传.患儿大都为男孩,女孩罕见。起病多在4岁以前,病变主要是首先侵及骨盆带肌、肩胛带肌以及四肢近端的肌群,常有腓肠肌、三角肌,肱三头肌等假肥大现象,病情进展迅速,预后不良,多在10岁左右,不能单独行走,进而瘫痪在床,常因充血性心力衰竭死亡。盆带肌肉受损则骨盆前倾,躯干肌受损则腰椎前凸,肩胛带肌受损则出现翼状肩胛(如鸟翼),举手不过肩,下肢近端肌肉受累则从蹲位起立困难。到晚期,病变涉及肢体远端和面肌。假性肥大最常见于腓肠肌,病人的典型表现是站立时脊柱前突,挺胸凸肚状,行走时步态蹒跚,骨盆摇摆,呈“鸭步”状。下蹲后需双手扶膝才能站立。良性假肥大肌营养不良:起病在5?25岁左右,病程迁延,临床表现同重型,但生存期长。重症假肥大型及良性假肥大型约占进行性肌营养不良症的95%。对进行性肌营养不良症的治疗:神经细胞重生疗法治疗原理:促进新生细胞重生,尤其是对于沉睡的脑细胞的重生起到了关键作用,由于持续不断的给大脑输送低频电子脉波,促进脑细胞的新陈代谢,保障大脑供氧,全面补充大脑细胞的胶原蛋白营养,改善脑部血液循环,促进脑神经组织细胞在短期内恢复生长状态,恢复正常的神经兴奋冲动的传导,恢复肌纤维的活动。
2013-06-15 19:46
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回答2
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崔炜 主任医师
河北医科大学第二医院
三级甲等
心血管内科
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进行性肌营养不良症是一组原发于肌肉组织的遗传性变性疾病,临床上主要表现为进行性加重的肌肉萎缩和无力,目前此病在人群中有一定比例。进行性肌营养不良是一种遗传性家族性疾病,存有先天性基因缺陷,大多表现为隐性遗传。此症的病理改变为:肌纤维受损变性,肌核增多,并向中央移行,肌浆呈透明变性,此时患者尚能行走,但肢体运动已出现障碍,行走时易摔倒,呈“鸭步”状,到后期肌纤维萎缩,结缔组织明显增生,有大量脂肪侵润(假肥大现象)。此时患者大多已瘫痪在床,治疗就有些晚了.进行性肌营养不良症的类型有七八种之多,除假肥大型外,其它各种类型较少见。假肥大型又分为重症性和良性。重症假肥大型肌营养不良症是肌营养不良症中最常见的一型。本病呈连锁隐性遗传.患儿大都为男孩,女孩罕见。起病多在4岁以前,病变主要是首先侵及骨盆带肌、肩胛带肌以及四肢近端的肌群,常有腓肠肌、三角肌,肱三头肌等假肥大现象,病情进展迅速,预后不良,多在10岁左右,不能单独行走,进而瘫痪在床,常因充血性心力衰竭死亡。盆带肌肉受损则骨盆前倾,躯干肌受损则腰椎前凸,肩胛带肌受损则出现翼状肩胛(如鸟翼),举手不过肩,下肢近端肌肉受累则从蹲位起立困难。到晚期,病变涉及肢体远端和面肌。假性肥大最常见于腓肠肌,病人的典型表现是站立时脊柱前突,挺胸凸肚状,行走时步态蹒跚,骨盆摇摆,呈“鸭步”状。下蹲后需双手扶膝才能站立。良性假肥大肌营养不良:起病在5?25岁左右,病程迁延,临床表现同重型,但生存期长。重症假肥大型及良性假肥大型约占进行性肌营养不良症的95%。对进行性肌营养不良症的治疗:神经细胞重生疗法治疗原理:促进新生细胞重生,尤其是对于沉睡的脑细胞的重生起到了关键作用,由于持续不断的给大脑输送低频电子脉波,促进脑细胞的新陈代谢,保障大脑供氧,全面补充大脑细胞的胶原蛋白营养,改善脑部血液循环,促进脑神经组织细胞在短期内恢复生长状态,恢复正常的神经兴奋冲动的传导,恢复肌纤维的活动。
2013-06-18 08:14
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吴志全 主治医师
河北医科大学附属平安医院
二级甲等
儿科
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肌营养不良属遗传疾病,又属中医痿症,目前西医尚无特殊有效的针对性治疗手段及药物.中医认为肾为先天之本,主藏精,主骨生髓.肌营养不良属中医痿症,与肾的关系最为密切,先天禀赋不足,精亏血少不能营养肌肉筋骨,逐渐出现肌肉无力,萎缩.同时,脾胃为后天之本,化生气血,营养五脏六腑,肌肉筋骨,且脾主肌肉,脾胃虚弱,气血生化不足,肌肉无以营养则为肌营养不良. 治疗该病以脾,肾为根本,肝主筋,主人身运动,且肝肾同源,故以健脾益气,滋补肝肾,生肌起痿,强筋壮骨为主要治则,采用人参,黄芪,全虫,龟板,当归等数几十种名贵中草药,研究出免疫系列方剂,经长期临床实践证实,该药可使萎缩,无力的肌肉有不同程度的康复,防止肌肉萎缩及关节挛缩变形,疗效理想.
2013-06-27 07:15
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回答4
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刘学勤
山西省中医食管癌研究所
一级
门诊科
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病情分析:肌营养不良属遗传疾病,又属中医痿症,目前西医尚无特殊有效的针对性治疗手段及药物.中医认为肾为先天之本,主藏精,主骨生髓.肌营养不良属中医痿症,与肾的关系最为密切,先天禀赋不足,精亏血少不能营养肌肉筋骨,逐渐出现肌肉无力,萎缩.同时,脾胃为后天之本,化生气血,营养五脏六腑,肌肉筋骨,且脾主肌肉,脾胃虚弱,气血生化不足,肌肉无以营养则为肌营养不良. 指导意见:治疗该病以脾,肾为根本,肝主筋,主人身运动,且肝肾同源,故以健脾益气,滋补肝肾,生肌起痿,强筋壮骨为主要治则,采用人参,黄芪,全虫,龟板,当归等数几十种名贵中草药,研究出免疫系列方剂,经长期临床实践证实,该药可使萎缩,无力的肌肉有不同程度的康复,防止肌肉萎缩及关节挛缩变形,疗效理想.
2013-06-28 07:15
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回答5
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杨东银 医师
安都卫生院
一级
内科
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不知患者现在多大年龄?男孩女孩?肌电图提示什么?肌酶谱查过吗?如果诊为肌营养不良,用溴吡斯的明治疗是没有效果的。可以考虑到河北二院神经肌病科的胡静教授那儿看一下,祝顺利!
2013-07-03 07:15
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