(一)治疗　　1.急性间歇型　　(1)氯丙嗪对减轻腹痛及缓解神经精神症状有效一般每次12.5～100mg3～4次/d丙氯拉嗪(甲哌氯丙嗪)较氯丙嗪更有效每次5～10mg3～4次/d;也可肌内注射必要时每3～4小时重复1次还可采用冬眠疗法严重腹痛以及四肢腰背疼痛的病例可用阿司匹林一磷酸腺苷每12小时肌注125mg0.1%普鲁卡因400ml静脉滴注(过敏试验阴性后)对疼痛有效哌替啶(度冷丁)50～100mg肌内注射能迅速地暂时止痛但由于容易成瘾应尽量少用或不用　　(2)依地酸有抑制ALA合成酶的作用且加速尿卟啉锌复合物的排泄口服依地酸钙钠每次1g4次/d;或0.25～0.5g加入生理盐水或葡萄糖液稀释成0.25%～0.5%静脉滴注2次/d3～5天为一个疗程停药2～4天后进行下一疗程一般可用3～4个疗程　　(3)正铁血红素：正铁血红素能以负反馈机制抑制ALA合成酶使△-ALAPBG和卟啉减少是抢救危重急性血卟啉病的有效手段对急性发作的患者如用葡萄糖等其他治疗方法不能使之在一天内趋于稳定则应给予正铁血红素重症患者应极早使用一般剂量为每次2～4mg/kg用生理盐水稀释后以≤40mg/min的速度静脉注射6～10min注射完毕;也可加入500ml生理盐水中静脉滴注两次静脉注射至少间隔12h也可每天静脉注射1次24小时内总量≤6mg/kg疗程3～5天一般24～48h症状很快改善出现临床和生化的缓解;一般耐受性良好用药前及用药期应监测凝血情况避免与其他的抗凝剂同时使用可有短暂低热和血栓性浅表静脉炎大剂量静脉注射时可能发生短暂的肾损伤　　(4)激素：有些病例特别是伴有直立性低血压的病人用糖类肾上腺皮质激素如泼尼松(强的松)每天30～60mg治疗效果良好但需长期应用不易停药少数急性血卟啉病发作与月经周期有明显关系的病例应用雄激素雌激素或口服女性避孕药有

(一)治疗　　1.急性间歇型　　(1)氯丙嗪对减轻腹痛及缓解神经精神症状有效一般每次12.5～100mg3～4次/d丙氯拉嗪(甲哌氯丙嗪)较氯丙嗪更有效每次5～10mg3～4次/d;也可肌内注射必要时每3～4小时重复1次还可采用冬眠疗法严重腹痛以及四肢腰背疼痛的病例可用阿司匹林一磷酸腺苷每12小时肌注125mg0.1%普鲁卡因400ml静脉滴注(过敏试验阴性后)对疼痛有效哌替啶(度冷丁)50～100mg肌内注射能迅速地暂时止痛但由于容易成瘾应尽量少用或不用　　(2)依地酸有抑制ALA合成酶的作用且加速尿卟啉锌复合物的排泄口服依地酸钙钠每次1g4次/d;或0.25～0.5g加入生理盐水或葡萄糖液稀释成0.25%～0.5%静脉滴注2次/d3～5天为一个疗程停药2～4天后进行下一疗程一般可用3～4个疗程　　　　　如能早期诊断注意防治预后不一定很差长期反复发作者预后欠佳有神经症状者预后不良病人常在一次急性发作中死于上升性瘫痪或呼吸麻痹病死率约为15%～20%死亡病例大多是小于30岁的青年早期发现病人注意避免各种诱发因素发作期间注意支持疗法和护理特别对呼吸麻痹病人进行呼吸监护合理应用血红素抢救治疗病死率可大为降低随着年龄的增长本病倾向于减轻预后较好　　2.迟发性皮肤型　　(1)静脉放血：静脉放血对迟发性皮肤型血卟啉病患者有肯定的治疗价值放血疗法的理论基础还不完全清楚一般认为肝脏中卟啉的积聚和尿中卟啉的排泄增多是肝内卟啉合成过多所致放血后体内血红蛋白的产生增加这样使原来产生过多的卟啉和卟啉原纳入合成血红蛋白的正常渠道中去另外也与放血减轻肝内的铁负荷有关每次放血约400ml年老体弱心脏病肺气肿患者每次放血量可以减半当尿卟啉排出显著减少至尿总卟啉含量降至0.5mg/L或血红蛋白降至110g/L时停止放血一般放血2.4～3L(每周或隔周放血0.47L)显效皮肤损害可在几个月内消失但个体差异较大　　(2)氯喹或羟氯喹(羟基氯奎)：该药在肝细胞内与卟啉和铁质结合后从尿中排出氯奎125mg/d每周2次羟氯喹100mg/d每周2次疗程可达数月至数年迟发性皮肤型病人可获得完全的临床和生化的缓解且耐受良好但在治疗过程中应密切观察肝功能当尿中尿卟啉低于每天100μg时停止服用缓解期至少持续20个月复发后重复用药仍然有效先静脉放血可减少氯喹的用量不能使用常规剂量的氯奎或羟氯喹(羟基氯奎)因为它们可致短暂但有时是严重的肝损害而使光感性皮肤损害加重　　(3)忌酒可使皮肤症状减轻并使肝功能得到改善　　迟发性皮肤型预后一般较好　　3.混合型和遗传性粪卟啉型参见急性间歇型和迟发性皮肤型

氯丙嗪对减轻腹痛及缓解神经精神症状有效，一般每次12.5～100mg，3～4次/d。丙氯拉嗪(甲哌氯丙嗪)较氯丙嗪更有效，每次5～10mg，3～4次/d；也可肌内注射，必要时每3～4小时重复1次。还可采用冬眠疗法。严重腹痛以及四肢腰背疼痛的病例可用阿司匹林。一磷酸腺苷每12小时肌注125mg，0.1%普鲁卡因400ml静脉滴注(过敏试验阴性后)对疼痛有效。哌替啶(度冷丁)50～100mg，肌内注射，能迅速地暂时止痛，但由于容易成瘾，应尽量少用或不用。