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我想请问一下卟啉病到底是什么部有什么临床...

卟啉病

我想请问一下卟啉病到底是什么部有什么临床症状?如何诊断?如果一旦确诊如何治疗?

  • 回答1

    我们邀请临床执业医师解答上述提问,您可以进行追问或是评价

    江又平 主治医师

    张家口市宣化区妇幼卫生保健站

    其他

    全科

    卟啉病又名血紫质病是血红素合成途径当中由于缺乏某种酶或酶活性降低而引起的一组卟啉代谢障碍性疾病可为先天性疾病也可后天出现主要临床症表现为日晒后曝光部位的疼痛、烧灼感出现红斑、水肿、风团严重者可出现水疱、血疱、糜烂、结痂皮疹反复发作使患者面部呈饱经风霜样改变面部、手背等曝光部位可见线状萎缩性瘢痕严重者可伴有肝病皮疹终生反复发生诊断依据实验室检查实验室检查迟发型皮肤卟啉岔现为尿卟啉增多尿样本于Wood灯下可见珊瑚色荧光血清铁可增高转铁蛋白饱和度增加;红细胞生成性原卟啉病血浆、红细胞、粪中原卟啉增加尿卟啉正常粪卟啉可增加荧光显微镜可见红细胞呈现红色荧光治疗上:1.消除可能的诱因包括忌酒、停用可能加重病情的药物避光、防晒使用遮光剂2.迟发型皮肤卟啉病可口服羟氯喹治疗必要时也可采用放血疗法3.红细胞生成性原卟啉病可口服β胡萝卜素降低光敏感也可尝试NB-UVB照射提高对光的耐受具体的治疗方法要根据个人情况而定的建议你去正规的医院进行咨询并进行治疗

    2016-02-15 07:19
  • 回答2

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    王海龙 医师

    邢台市威县第二人民医院

    二级甲等

    内科

    淋病其实算是一种必较常见的性传播疾病主要通过性交传染好发于青少年而且淋病在中国是发病率最高的一种疾病以尿道口排出脓性分泌物为主要特征主要通过性传染好发于青壮年淋球菌感染引起的临床表现取决于感染的程度机体的敏感性细菌的毒力感染部位及感染时间的长短有时症状就是相对可一段时间过后症状明显加重经诊断后却发现早已贻误最佳治疗时机因此也增大了治疗难度所以说患病就要的治疗要趁早

    2016-02-15 14:42
  • 回答3

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    许宗彦 主治医师

    家庭医生在线合作医院

    其他

    内科

    你好卟啉病是血红素合成途径中由于缺乏某种酶或酶活性降低而引起的一组卟啉代谢障碍性疾病临床表现为曝光部位的非炎症性水疱、大疱可见糜烂、结痂、溃疡愈后遗留瘢痕、粟丘疹、色素沉着和色素减退皮肤的脆性增加实验室检查迟发型皮肤卟啉岔现为尿卟啉增多尿样本于Wood灯下可见珊瑚色荧光血清铁可增高转铁蛋白饱和度增加治疗包括消除可能的诱因包括忌酒、停用可能加重病情的药物避光、防晒使用遮光剂;迟发型皮肤卟啉病可口服羟氯喹治疗必要时也可采用放血疗法;红细胞生成性原卟啉病可口服β胡萝卜素降低光敏感

    2016-02-15 16:49
就医问药

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什么是卟啉病?   卟啉是血红素生物合成的中间代谢产物,与铁鳌合成血红素再与珠蛋白结合成血红蛋白,其间经过一系列特异性酶的作用。卟啉病(porphyria)又称紫质病,系由血红素生物合成途径中特异酶缺乏所致的一种卟啉代谢紊乱代谢病,可分为先天性和后天性两类。 主要累及神经系统和皮肤,临床主要有光敏性皮肤损害、器质性肝病及神经系统功能障碍等三大症状群。 查看全文»

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