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肖起涛 主治医师
家庭医生在线合作医院
其他
内科
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皮肤卟啉病也称紫血症,是血红素合成的中间产物积聚引起的一组以光敏性皮肤损害为主要表现的疾病,一般为遗传性,也有后天形成的。皮肤卟啉病有两种,一种是红细胞生成性原卟啉病,一种是迟发性皮肤卟啉病。红细胞生成性原卟啉病的治疗首选β-胡萝卜素,迟发性皮肤卟啉病要避免日晒和外伤,外用避光剂。
2015-12-24 22:40
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回答2
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张俊相 住院医师
威县妇女儿童医院
二级甲等
外科
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皮肤卟啉病是血红素生物合成过程中因遗传缺陷或后天原因致其中间产物——卟啉和(或)卟啉前体的产生和排泄增多,并在体内积聚而产生的一组以光敏性皮肤损害表现为主的疾病。
2015-12-25 20:34
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什么是卟啉病? 卟啉是血红素生物合成的中间代谢产物,与铁鳌合成血红素再与珠蛋白结合成血红蛋白,其间经过一系列特异性酶的作用。卟啉病(porphyria)又称紫质病,系由血红素生物合成途径中特异酶缺乏所致的一种卟啉代谢紊乱代谢病,可分为先天性和后天性两类。 主要累及神经系统和皮肤,临床主要有光敏性皮肤损害、器质性肝病及神经系统功能障碍等三大症状群。 查看全文»