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回答1
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何方红 副主任医师
广州市第一人民医院
三级甲等
精神心理科
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您好,血卟啉病又叫血紫质病,是血红蛋白形成过程中因遗传上或后天获得的缺陷使卟呤代谢发生紊乱,卟啉及卟啉前体生成增多、排泄增加并沉积于组织所造成的一种以皮肤、腹腔脏器及神经病变为主要症状的疾病。卟啉病是否可以治疗需根据其病因而定。卟啉病可以分为先天性红细胞生成性卟啉病、红细胞生成性粪卟啉病、间歇性卟啉病、遗传性粪卟啉病、肝型红细胞生成性卟啉病、继发性卟啉病等等。
2019-12-05 22:50
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回答2
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邢学法 主治医师
冠县辛集中心卫生院
一级
外科
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主要为对症治疗和预防复发。红细胞生成性血卟啉病 1、皮肤损害:避免阳光照射和创伤;外用3%二羟其丙酮(dihydroxyacetone)和0.13%散沫花素(lawsone)霜剂。穿防护衣。口服β-胡萝眩素60-180mg/d,或核黄素20-40mg/d,或每隔日口服阿的平50mg。 2、溶血性贫血:严重和长期溶血有脾切除指证,可能有良效且可降低对光敏感性。消胆胺4g3次/d,餐前服用同时加用抗氧化剂维生素E,对防止肝病的进展有效。肝性血卟啉病 1、避免诱因:如过劳、精神刺激和饥锇、感染等。 2、宜高糖饮食、禁酒,急性发作时,静脉滴注10%葡萄糖液100-150ml/h,或25%葡萄糖液40-60ml/h,连续24h,配合高糖饮食能使症状迅速缓解。糖耐量减低者可并用胰岛素治疗。 3、激素:少数急性发作与月经周期有明显关系病例,应用雄激素、雌激素或口服女性避孕药有良效,但可出现持续性高血压,其机制不明。有体位性低血压的病人用强的松10-20mg,3次/d获良效。 4、对症治疗:氯丙嗪可减轻腹痛缓解神经精神症状,12.5-25mg3次/d。甲派氯丙嗪疗效更好,5-10mg3-4次/d。严重腹痛及四肢腰背疼痛者可用阿司匹林和丙氧基苯。
2015-12-23 23:10
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回答3
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李强 医师
潍坊市人民医院
三级甲等
普内科
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静脉放血:迟发性皮肤型血卟啉病静脉放血有疗效。每2-3周放血一次,每次300-500ml,总量常需2000-4000ml。尿卟啉排出显著减少或血红蛋白降至11g%时停止放血。可使症状消失6-9个月,生化改善12-24个月。个体差异较大。
2015-12-24 03:08
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什么是血卟啉病? 血卟啉病又称紫质病,是由于血红素合成途径中特异酶缺乏所致的一种卟啉代谢紊乱疾病,主要病理变化为体内卟啉代谢紊乱,引起全身多个系统和器官的临床症状,主要是皮肤症状、腹部症状及神经系统症状三组表现。可分为先天性和后天性两类及(或)卟啉前体和胆色素原生成增多、浓缩异常升高和排泄增多,并存组织中蓄积。该病主要累及神经系统和皮肤。由于临床发病率并不高,而且多因急性腹痛伴精神症状起病,易造成误诊,甚至因为滥用药物诱发危象。 查看全文»