岁主要症状:智力低下，发烧时出现惊厥，语...
岁主要症状:智力低下，发烧时出现惊厥，语言不清.发病时间:1岁半化验检查结果:经尿检有轻度酮尿症
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回答1
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张俊相 住院医师
威县妇女儿童医院
二级甲等
外科
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你好：苯丙酮尿症是一种常见的氨基酸代谢病，是由于苯丙氨酸代谢途径中酶的缺陷，使苯丙氨酸不能转变为酪氨酸，导致病儿尿中排出大量苯丙氨酸等代谢物。以神经系统症状为主，如果头围小，智能发育落后，行为异常等。治疗可以口服四氢生物蝶呤、左旋多巴。尊医嘱剂量治疗
2015-12-06 13:31
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回答2
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邢学法 主治医师
冠县辛集中心卫生院
一级
外科
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1，低苯丙氨酸饮食主要适用于典型PKU以及血苯丙氨酸持续高于1.22mmol/L（20mg/dl）的患者.由于苯丙氨酸是合成蛋白质的必需氨基酸，完全缺乏时亦可导致神经系统损害，因此对婴儿可喂给特制的低苯丙氨酸奶粉，到幼儿期添加辅食时应以淀粉类，蔬菜，水果等低蛋白食物为主.苯丙氨酸需要量，2个月以内约需50
2015-12-06 18:12
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