- Q:
- A:
你好，混合型卟啉病的症状表现：临床症状出现常在青春期后至30岁前，症状的轻重很不一致。男女均可发病，女性患者常有急性发作史，可能与体内激素变化或经常服药有关...详细 »
- Q:
- A:
你好，混合型卟啉病的诊断：诊断该病的最重要的依据是尿中存在着大量ALA及PBG。刚解出的尿颜色大多正常，但若将尿置于直接日光中，尿逐渐变成暗红色，甚至变成黑...详细 »
- Q:
- A:
你好，混合型卟啉病要做的检查：二甲氨基苯甲醛试验是检查的一种简单可靠的方法。最可靠的诊断依据是用层析法测定尿中ALA及PBG的含量特别是对发作间歇期和隐性病...详细 »
- Q:
- A:
你好，混合型卟啉病的治疗：腹痛和神经系统症状急性发作期的治疗与急性间歇性卟啉病相同。正铁血红素和葡萄糖的治疗是有效的。皮肤损害时用倍他胡萝卜素治疗有效。详细 »
- Q:
- A:
你好，混合性卟啉病又称杂色卟啉病，为一种常染色体显性遗传，临床上既有腹部和神经系统症状，又有慢性光敏皮肤症状。临床症状出现常在青春期后至30岁前，女性患者常...详细 »
- Q:
- A:
你好，混合型卟啉病的病因：常染色体显性遗传疾病。遗传性染色体的缺陷，导致原卟啉氧化酶缺陷所致。由于原卟啉氧化酶缺陷，ALA和卟胆原的产生和排泄增多，在发作和...详细 »
- Q:
- A:
你好，红细胞生成性原卟啉病的形成：有人在红细胞生成性原卟啉病患者及其家族成纤维细胞培养中发现血红素合成酶活性降低，过量原卟啉由骨髓产生，而最近的研究则证明肝...详细 »
- Q:
- A:
你好，红细胞生成性原卟啉病的症状表现：红细胞生成性原卟啉病患者大多在3～5岁内起病，也有到青春期才发病者。男性多于女性。本病的特征是日晒后5～30min局部...详细 »
- Q:
- A:
你好，红细胞生成性原卟啉病要做的检查：血浆、红细胞、粪中原卟啉增加，少数患者伴粪卟啉增加，尿中卟啉正常。可有血清铁水平降低，铁结合力增加。血红蛋白和血细胞容...详细 »
- Q:
- A:
你好，红细胞生成性原卟啉病于1953年才被首次描述，当时Kosenew等称之为“不典型的夏令水疱病”。1961年，Magnus等确定它是一独立的卟啉病并命名...详细 »
- Q:
- A:
你好，红细胞生成性原卟啉病的诊断：红细胞生成性原卟啉病诊断并不困难，主要依据是特征性的临床表现和原卟啉的增加。详细 »
- Q:
- A:
你好，红细胞生成性原卟啉病于1953年才被首次描述，当时Kosenew等称之为“不典型的夏令水疱病”。1961年，Magnus等确定它是一独立的卟啉病并命名...详细 »
- Q:
- A:
你好，红细胞生成性原卟啉病的治疗：胡萝卜素对红细胞生成性原卟啉病有效。用药后虽然血浆和红细胞内原卟啉水平无明显变化，但对日光耐受性增加，故认为β胡萝卜素能淬...详细 »
- Q:
- A:
你好，红细胞生成性原卟啉病的病因：红细胞生成性原卟啉病属于常染色体显性遗传，其遗传基因有易变的外显率，这与抑制基因和环境因素有关。详细 »
- Q:
- A:
混合性卟啉病又称杂色卟啉病，为一种常染色体显性遗传，临床上既有腹部和神经系统症状，又有慢性光敏皮肤症状。临床症状出现常在青春期后至30岁前，女性患者常有急性...详细 »
- Q:
- A:
你好，肝性血卟啉病综合征(急性间歇性卟啉症)是一种肝性卟啉症，是由于血红素生物合成途径中酶的先天性或获得性缺陷导致卟啉或其前体生成异常升高，并在组织中蓄积，...详细 »
- Q:
- A:
你好，先天性红细胞生成性卟啉病(porphyria)又名血紫质症，是一组较少见的血红素代谢障碍性疾病。由于血红素生物合成途径中酶的先天性或获得性缺陷导致卟啉...详细 »
- Q:
- A:
你好，肝性血卟啉病综合征急性间歇性卟啉症是一种肝性卟啉症，是由于血红素生物合成途径中酶的先天性或获得性缺陷导致卟啉或其前体生成异常升高，并在组织中蓄积，由尿...详细 »
- Q:
- A:
你好，先天性红细胞生成性卟啉病porphyria又名血紫质症，是一组较少见的血红素代谢障碍性疾病。由于血红素生物合成途径中酶的先天性或获得性缺陷导致卟啉或其...详细 »
- Q:
- A:
本病很少在青春期前发病，临床症状出现常在青春期后至30岁前，症状的轻重很不一致。男女均可发病，女性患者常有急性发作史，可能与体内激素变化或经常服药有关，男性...详细 »
- Q:
- A:
血卟啉病性周围神经病的治疗：PCT是最容易治疗的卟啉症，首要的治疗方法是识别和避免促发因素。放血通常可有效地诱导临床缓解。每1～2周放掉473ml的血，通常...详细 »
- Q:
- A:
1.红细胞生成性原卟啉病多于3～5岁内发病，男性多见。表现为曝光5～30分钟后，曝光部位出现烧灼感、针刺感或感到瘙痒，数小时后出现红斑、水肿，偶尔发生水疱、...详细 »
- Q:
- A:
肝性血卟啉病综合征的临床表现：1、发病时，症状往往持续数天或更长。青春期后，女性发病率比男性高。有些妇女在月经周期的后半期发病。腹痛是最常见的症状。疼痛可能...详细 »
- Q:
- A:
肝性血卟啉病综合征的治疗：肝性血卟啉病综合征的治疗概要：急性间歇性卟啉症避免使用诱发症状的药品。腹痛时用氯丙嗪，抗利尿激素分泌过多导致水中毒，轻症禁水可恢复...详细 »
- Q:
- A:
先天性红细胞生成性卟啉病的诊断检查：一、实验室检查血红蛋白低，贫血为正色素性，网织红细胞增高，骨髓增生旺盛，幼红细胞在紫外线照射下，细胞核部分显示强荧光。尿...详细 »
- Q:
- A:
先天性红细胞生成性卟啉病的治疗：先天性红细胞生成性卟啉病的治疗：避阳光和避免皮肤创伤和感染是CEP中最重要的预防性措施。口服β-胡萝卜素治疗，局部滤光(太阳...详细 »
- Q:
- A:
妊娠合并迟发性皮肤卟啉病的治疗：由于PCT临床处理的文献报道不多，目前对PCT患者妊娠期间尚无统一的标准冶疗方案。一般方法有：妊娠期间应该禁洒，如果血浆铁正...详细 »
- Q:
- A:
皮肤卟啉病的临床表现变化多端，因此诊断主要依靠医生的警惕性及对本病临床症群及各型特征的认识，一般根据光敏感性皮肤损害的特征和分布，结合患者的发病年龄和家族遗...详细 »
