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回答1
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赵骞康 主治医师
天津市职业病防治院
三级
神经内科
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阵发性睡眠性血红蛋白尿(paroxysmal nocturnal hemoglobinuria,PNH)是造血干细胞PIGA基因突变引起的后天获得性的良性克隆病,主要表现为溶血、全血细胞减少和血栓形成倾向,常伴有正常造血功能减低。再生障碍性贫血(简称再障;aplastic anemia,AA)是一组由化学物质、生物因素、放射线或不明原因引起的骨髓造血功能衰竭,以造血干细胞损伤、骨髓脂肪化、外周血全血细胞减少为特征。在临床上PNH的发生和再生障碍性贫血关系密切,在PNH患者中约有20%与再生障碍性贫血相互转化。绝大部分为再障过程中或痊愈后经过一段时间转化为PNH,很少一部分PNH患者(约5%)经过一段时间转为再障。另外有些患者同时具有PNH和再障两者的特点。
2015-11-01 17:24
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什么是再生障碍性贫血? 再生不良(低下)性贫血,又称再生障碍性贫血(aplastic and hypoplastic anemia)是一组由于化学、物理、生物因素及不明原因引起的骨髓造血功能衰竭,以造血干细胞损伤,外周血全血细胞减少为特征的疾病。临床上将无原因可查者称为原发性再障,有病因可查者称为继发性再障。据国内统计前者占再障病例的70%~80%,后者约占12%~30%。国外报道各占50%左右。另有一些再障(如Fanconi综合征和暂时性骨髓抑制)的病程和预后均不同于慢性继发性再障。再生障碍性贫血在我国发病不多,每年0.74/10万人口,其中每年有0.14/10万人口为重型再障。 查看全文»