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回答1
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王伟 主治医师
泰安市妇幼保健院
三级甲等
儿科
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小儿X-连锁淋巴组织增生性疾病的治疗:
2015-07-27 21:38
1.EBV感染前的预防性治疗,定期注射富含EBV抗体的免疫球蛋白,以预防FIM的发生,但其效果并不可靠。不宜接种EBV疫苗,以防发生全身疫苗扩散。同种异体造血干细胞移植是有效的治疗措施,但宜于15岁前进行。
2.FIM的治疗,直到目前仍无有效地治疗手段。依托泊苷具有抑制巨噬细胞活性,可用于VAHS和骨髓再生危象。环孢素已被成功地用于严重急性FIM/VAHS或XLP再障危象的治疗。
3.低IgG血症的治疗,给予规范的IVIG替代治疗,以预防反复细菌和病毒性感染,但不能防止日后发生再生障碍性贫血和淋巴瘤。
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