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回答1
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尹君 医师
家庭医生在线合作医院
其他
耳鼻喉科
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伴高IgM性联免疫缺陷的病因:本病为X-连锁显性遗传,亦可为罕见的常染色体隐性遗传。此症是由于X染色体上CD40L基因缺陷所致。CD40L为在活化的CD4T细胞上表达的39kDa的蛋白,负责传导相应的接触信号给表达CD40的细胞,如B细胞、单核细胞、树突状细胞、上皮细胞、内皮细胞和成纤维细胞。此症中活化的CD4T细胞不表达CD40L,不能诱导B细胞进入增殖,致B细胞lg类别转换障碍及T细胞、单核细胞功能障碍,使lgG、IgA、IgE类抗体明显降低或缺乏,IgM抗体产生过多,IgD正常或增多。
2015-07-28 16:44
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