1.皮肤损害 典型的皮损为在外观正常皮肤上、少数在红斑基底上出现豌豆～鸡蛋大小不等的浆液性水疱，水疱可孤立散在，亦可聚集成片，疱液早期清，以后可浑浊或血性，疱壁薄、松弛、易破，Nikolsky 征阳性，即：压迫完整水疱顶部，水疱向侧方扩大；摩擦或挤压水疱、糜烂附近的表皮，引起表皮剥脱，疱壁破后形成红色糜烂面，有浆液渗出，渐渐凝成污秽痂壳，有腥臭味，糜烂面不断向周围扩展，融合成不规则形状，其边缘可见领圈状分离的表皮，很少有自愈倾向，愈后遗留色素沉着。自觉灼热感或疼痛。可伴有发热、厌食等全身症状。大疱可以发生于全身各处，但以头面、颈、胸背部、腋下、腹股沟等处多见。
2.女阴及黏膜损害 约60%患者水疱可以初发于口腔，几乎所有病例均有口腔黏膜受累，此外亦可以侵犯鼻、咽喉、眼结膜、食管黏膜。外生殖器、尿道、肛门皮肤黏膜亦为天疱疮好发部位之一。女阴常累及大小阴唇、阴道、宫颈黏膜，黏膜损害早期先有感觉过敏、灼痛，以后在易摩擦部位出现水疱，水疱很快破裂，完整水疱罕见，形成疼痛性糜烂面，触之极易出血，糜烂愈合缓慢，持续数周或数月，易继发细菌或白色念珠菌感染，有时可发展成溃疡。宫颈损害可在疾病早期发生，导致Papanicolaou 涂片异常，易误诊为宫颈上皮增生异常。

病损表现为在正常皮肤或红斑基底上出现豌豆到鸡蛋大小不等的水疱，孤立散在或聚集成片，内为清亮或浑浊或血性液体。壁破后可形成糜烂面，有渗出、痂壳，并有腥臭味儿。愈后可有色素沉着。局部灼热、疼痛，可伴发热、厌食等全身症状。