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王海龙 医师
邢台市威县第二人民医院
二级甲等
内科
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妊娠合并血栓性血小板减少性紫癜:检查1.血象100%的病人均有贫血表现,为正细胞正色素性,1/3的患者血红蛋白60g/L,血象中变形红细胞及碎片者占95%,并可见球形红细胞。有核红细胞及网织红细胞明显升高(30%),持久性血小板减少者占92%,中位数(8.0~40.4)109/L。白细胞升高者占60%,类白血病反应少见,但可有明显左移,并可见幼稚粒细胞。2.妊娠合并ITP无血红蛋白尿,无肾功能损害;而TTP可有红细胞、蛋白尿及管型。3.出血时间延长,凝血功能检查正常。诊断多数学者认为根据三联征(微血管病性贫血、血小板减少和精神神经症状)即可诊断TTP。但也有认为必需具备五联征(加发热及肾脏损害)才能诊断。Cutterman等的诊断标准如下:主要表现:(1)溶血性贫血,末梢血片可见红细胞碎片和异形红细胞。(2)血小板计数100×109/L。次要表现(1)发热,体温超过38.3℃。(2)特征性神经系统症状。(3)肾脏损害,包括血肌酐177μmol/L和(或)尿常规检查发现血尿、蛋白尿、管型尿。若有2个主要表现加上任何一个次要表现,诊断即可成立。鉴别1、Evans综合征自身免疫性溶血性贫血伴免疫性血小板减少性紫癜,可有肾功能损害的表现,Coombs试验阳性,无畸形和破碎红细胞,无神经症状。2、溶血尿毒症综合征(HUS)目前倾向于TTP和HUS是同一疾病的2种不同临床表现,是一种多基因性疾病,并属于血栓性微血管病(TMA)。HUS的病变以肾脏损害为主,大多数为4岁以下幼儿,成人偶见,发病时常有上呼吸道感染症状和消化道症状,以急性肾功能衰竭的表现最为突出,除微血管病性溶血及血小板减少外,一般无精神症状。3、弥散性血管内凝血(DIC)该病患者没有严重的溶血性贫血和一过性多变性的神经精神症状,却有严重出血、血小板减少、凝血因子减少、继发性纤维蛋白溶解的证据,蛋白C测定明显降低,组织因子抗原明显增高。TTP血小板减少外,有破碎红细胞,凝血因子一般并不减少,蛋白C测定正常,FDP不增高或轻度增高,3P阴性,组织因子抗原轻度下降,治疗后1个月不明显升高,而其抑制物(TFPI)明显升高。但有时TTP和DIC的鉴别较困难。4、系统性红斑狼疮(SLE)有关节症状、肾损害、神经症状,并有溶血性贫血、皮肤损害,LE细胞阳性,外周血中无畸形和碎裂红细胞。
2018-04-16 16:07
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