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回答1
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吴志全 主治医师
河北医科大学附属平安医院
二级甲等
儿科
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继发性白血病:继发性白血病的临床表现一、继发性白血病继发于MDs或MPD1.继发性白血病主要见于老年人。2.常有严重全血细胞减少。3.有多系病态造血现象,有时PB病态较BM明显。4.免疫表型反映了形态异质性,CD34+、CDl3+、CD33+,常表达CD7和CD56,原始细胞多表达多药耐药蛋白Pgp。5.细胞遗传学异常多与MDS所见相同。6.2008年WHO将此纳入AML有MDS相关改变分类中(AML-MRC)包括①由MDS或MD/MPN演变而来的AML。②有MDS相关细胞遗传学异常的AML。③多系病态造血的AML。二、烷化剂/放射治疗相关性白血病1.一般于致突变的烷化剂/放射治疗后5~6年(10~192个月)发生。2.先有MDS期,少数患者可转白。3.转白多为M2、M4、M5、M6或M7。很少转为APL。4.继发性白血病BM活检25%为低增生性,15%有轻至明显骨髓纤维化。5.免疫表型有异质性,CD34+、CDl3+、CD33+,常可表达CD7、CD56。原始细胞常高表达多药耐药Pgp。6.继发性白血病的细胞遗传学与常见于MDS、AML有多系病态者相同的异常,还有复合染色体异常,预后不良。三、TopoⅡ抑制药相关性AML1.TopoⅡ抑制药如依托泊苷后发生。2.潜伏期短于烷化剂相关性AML。中数33~34个月(12~130个月)。3.继发性白血病常无MDS期,白血病细胞形态多为单核系M4、M5亦可为M2、APL或有病态的AML或M7。偶可为ALL。4.细胞遗传学显示多累及11q23如t(9;11)、t(11;19)、t(6;11),其他可有累及2lq22的易位如t(8;21)、t(3;21)等也可有inv(16)、t(8;16)、t(6;9),若转为ALL者常伴t(4;11)(q21;q23);转为APL者则有t(15;17)(q22;q21)。5.预后与原发同型AML相似。
2018-04-12 16:19
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