诊断检查：恶性肿瘤，尤以肺癌患者，除有疲乏无力、贫血、消瘦等癌肿症状外，若有顽固性低血钾伴碱中毒、色素沉着、水肿、高血压、糖耐量低减、肌无力加之精神症状，可疑诊本征。本症诊断的主要依据足：燕麦细胞支气管肺癌、不同部位的类癌或其他肿瘤与皮质醇增多的表现同时存在;血或尿中ACTH及皮质醇水平异常增高;ACTH分泌呈自主性，不能被正常的反馈机制所抑制;肿瘤经特异性治疗(如手术、化疗、放疗等)后，ACTH及皮质醇水平下降，且皮质醇增多的症状亦随之缓解。辅助检查：血皮质醇(>35μg/d1)、尿17-OHCS及17-KS明显升高，特别是17-KS升高更显著;血ACTH也显著升高(>200μg/ml)且不被大剂量地塞米松(8mg/d)所抑制。对于各种肿瘤，相应的影像学检查会有相应的发现。对于支气管肺癌伴有ACTH分泌的病人，其类固醇排泄量与症状呈一致性周期性变化。鉴别诊断：本病应与垂体性库欣病以及原发性肾上腺皮质肿瘤等相鉴别，以期早期发现肿瘤病变，及时采取相应的手术、化疗、放疗等治疗，以延长病人生命。垂体性库欣病，血、尿皮质醇一般仅中度增多，血浆ACTH清晨略高于正常，晚上不象正常那样下降。蝶鞍区的影像学检查多有阳性发现。血、尿皮质醇在肾上腺皮质腺瘤多为中度增多，在肾上腺皮质腺癌多为明显增高，但仍不及异位ACTH综合征增高显著，血浆ACTH测定是重要鉴别点，在肾上腺皮质肿瘤ACTH降低，而本症则明显增高，还可结合相应的影像学检查鉴别。