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李希弘 医师
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纯红细胞再生障碍性贫血的治疗:纯红细胞再生障碍性贫血的治疗:(1)糖皮质激素:临床上泼尼松2mg/(kg·d),分3~4次口服,连续1个月以上。一般用药1-3周后骨髓有核红细胞和网织红细胞增加,4~6周后血红蛋白达正常,以后逐渐减量至最小有效维持量(2.5mg隔日服或每次5mg,每周服1~2次)服1/2~1年。约75%患者对糖皮质激素治疗有反应,但仅少数可获持续性缓解,超过80%的有效患者成为激素依赖者。激素耐药者可使用大剂量prednison4~6mg/(kg·d)或大剂量静脉用甲基强的松龙(HDMP)冲击治疗,30mg/kg×3天→20mg/kg×4天→10mg/kg×5→天2mg/kg×7天,亦有试用100mg/(kg·d)×3天,以后逐渐减量。对激素无效者可试用CTX、6-MP、CSA或ALG(ATG)等免疫抑制,个别病例有效。(2)HGF:thIL-32.5μg/(kg·d)逐渐递增至10μg/(kg·d).连续8~12周,约25%病例有效。(3)异基因造血干细胞移植:对激素耐药者且有合适供体可选用,已有成功报道。(4)脾切除术:对药物治疗无效而又需频繁输血者可行切脾以减少输血。(5)输浓缩红细胞:贫血严重者,应输注浓缩红细胞,维持血红蛋白70g/L。反复输血导致含铁血黄素沉着,应使用去铁胺。
2018-04-11 19:37
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什么是再生障碍性贫血? 再生不良(低下)性贫血,又称再生障碍性贫血(aplastic and hypoplastic anemia)是一组由于化学、物理、生物因素及不明原因引起的骨髓造血功能衰竭,以造血干细胞损伤,外周血全血细胞减少为特征的疾病。临床上将无原因可查者称为原发性再障,有病因可查者称为继发性再障。据国内统计前者占再障病例的70%~80%,后者约占12%~30%。国外报道各占50%左右。另有一些再障(如Fanconi综合征和暂时性骨髓抑制)的病程和预后均不同于慢性继发性再障。再生障碍性贫血在我国发病不多,每年0.74/10万人口,其中每年有0.14/10万人口为重型再障。 查看全文»