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回答1
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李希弘 医师
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您好,地中海贫血。是一组遗传性溶血性贫血。其共同特点是由于珠蛋白基因的缺陷使血红蛋白中的珠蛋白肽链有一种或几种合成减少或不能合成。导致血红蛋白的组成成分改变,本组疾病的临床症状轻重不一,大多表现为慢性进行性溶血性贫血。镰刀型细胞贫血症是20世纪初才被人们发现的一种遗传病。镰刀细胞性贫血是由于基因突变导致血红蛋白结构异常,异常血红蛋白S在缺氧时形成溶解度很低的螺旋形多聚体,使红细胞扭曲变成镰刀状,机械脆性高,变形性差,容易发生血管内外溶血,临床表现为黄疸、贫血、肝脾肿大。
2018-04-17 10:10
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