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回答1
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储永良 副主任医师
广东省中医院
三级甲等
风湿血液科
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Evans综合征临床表现与ITP和AIHA的表现相似，表现为不同程度的出血和(或)溶血，但前者症状较后者为重，出血包括皮肤黏膜出现瘀点、瘀斑、牙龈出血。女性月经量增多.血尿及胃肠道出血等。贫血一般为慢性轻度至中度贫血，可有头晕、软弱、乏力，活动后气短、心悸，严重急性溶血可出现寒战、高热、头痛、腰背肢体酸痛、恶心、呕吐、腹痛、急性肾衰竭甚至休克昏迷。黄疸的轻重程度不一，尿色变深，少数急性病例可发生血红蛋白尿。若为冷抗体型自身免疫性溶血性贫血，则在寒冷环境中发生雷诺现象，出现耳郭、鼻尖、四肢末端及暴露部位皮肤冰冷发绀、花纹样改变，可有麻木微痛，温暖后症状消失。或在寒冷季节采血时血液易“凝固”。Evans综合征尚可出现血栓形成，血管内溶血可能是血栓形成的发病机制。红细胞释放出大量磷脂，使血液呈高凝状志，同时被激活的补体致血小板释放因子3，使静脉内的血流缓慢，形成血栓。部分患者有肝脾肿大，占20%～30%。
2016-12-19 13:40
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