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先天性非溶血性黄疸

黄疸

先天性非溶血性黄疸

  • 回答1

    我们邀请临床执业医师解答上述提问,您可以进行追问或是评价

    付小君 主任医师

    南昌大学第四附属医院

    三级甲等

    消化内科

    你好!非溶血性黄疸,那就是另外的两种黄疸,肝细胞性黄疸,和阻塞性黄疸。这两种黄疸和溶血性黄疸不一样。皮肤黄染是暗黄,没有光泽,血胆红素升高,而且是直接胆红素升高,肝功能损害,胆汁淤积。病因要考虑肝脏的炎症,或者是宫内病毒感染导致肝胆道阻塞引起的。

    2018-07-04 14:06
  • 回答2

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    刘浩庆 医师

    肇庆市大旺开发区医院

    一级

    全科

    成人先天性非溶血性黄疸初诊时往往难以确诊,本组均误诊过黄疸型肝炎,直到黄疸反复存在,而临床症状和体征轻或无,多次肝功能等检查无异常,其它疾病亦无法解释时,才考虑到本病.?先天性非溶血性黄疸在成人主要有3种:①Gilbert综合征(间接胆红素增高型):是临床上最常见的一种家族性黄疸,血中非结合胆红素升高,发病与肝细胞摄取间接胆红素障碍、醛糖酸移换酶缺乏或与间接胆红素附着于白蛋白后的分离障碍有关,肝组织活检无异常,胆红素廓清试验可有异常,苯巴比妥治疗可改善黄疸.②Dubin-Johnson综合征:血中直接胆红素增高,发病由直接胆红素在肝细胞内转运和排泄障碍引起,有较明显的家族背景,为常染色体隐性遗传.BSP排泄试验明显异常,45min时BSP>10%,60-120min时潴留量更大,口服胆囊造影75%不显影,静脉法造影半数不显影,肝细胞内有黑色的色素沉着,尿中粪卟啉异构体排泄总量正常,但分布异常.③Roter综合征:血中直接胆红素升高.发病系肝细胞分泌功能缺陷和肝内处理胆红素的能力下降,使结合胆红素反流入血浆所致.也是常染色体隐性遗传.BSP潴留量可异常,但无第2次升高,尿中粪卟啉总量增加,但分布正常,肝细胞内亦无特殊色素沉着.?本病预后良好,临床无需治疗,及时确诊可消除患者的思想顾虑,解除不必要的药物治疗.有下列情况时临床应考虑本病:①反复波动性黄疸,黄疸与运动、情绪、劳累、感染、酗酒、妊娠等有关;②除黄疸外,临床症状和体征轻或无;③肝功能等无异常;④一般药物治疗无效,用其它疾病无法解释.而确诊本病的可靠手段是肝穿活检.

    2016-06-30 19:05
  • 回答3

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    贺涛 主治医师

    河北省邢台市威县人民医院

    二级甲等

    内科

    先天性非溶血性黄疸,病因:目前多数人认为由于遗传性或获得性的肝细胞中微粒体器中胆红素葡萄糖醛酸转移酶活力不足影响非结合胆红素在肝细胞内结合反应的正常进行以致使肝细胞对胆红素的摄取也受到障碍因而造成肝细胞对非结合型胆红素的摄取和结合功能的双缺陷。先天性非溶血性黄疸,治疗一般不需要特殊治疗但是应注意避免导致黄疸加重的诱因苯巴比妥和其他能诱导UGT1活性药物:给本病患者口服苯巴比妥格鲁米特(导眠能)氯贝丁酯(祛脂乙酯)1周后血清间接胆红素会降至正常其机制可能为胆红素廓清加速(由于酶诱导)和胆红素转换率减低但仅有暂时性效果苯巴比妥30mg3次/d可以增加Y蛋白的合成可增加葡萄糖醛酸转移酶的活力而促进肝细胞的结合功能以降低高非结合胆红素血症原卟啉锡(Tin-protoporphyrin)能竞争性抑制血红素加氧酶减少胆红素生成但其对本病的价值尚待证明,先天性非溶血性黄疸,先天性非溶血性黄疸为非溶血性、非结合性胆红素血症所致的黄疸。先天性病人家族中约有25%~50%的人有此病,为常染色体显性遗传病。患者主要为儿童、青少年,主要表现为清胆红素低于102.6μmol/L,一般小于51.3μmol/L,有昼夜或季节性波动,可因疲劳、情绪波动、饥饿、感染、发热、手术、酗酒、妊娠诱发或加重黄疸。部分病人可伴有易疲劳、肝区不适、消化不良等。有时患者也可伴有轻度溶血性贫血。除偶见显性黄疸外,无异常体征,肝脾常不肿大。

    2016-06-30 19:12
  • 回答4

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    赵蕾 医师

    家庭医生在线合作医院

    其他

    内科

    这是父母血型造成的,第二胎还会是这样,但是可以用药物干预,具体的可以咨询医生

    2016-06-30 19:33
就医问药

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什么是黄疸?   黄疸是指皮肤、巩膜与黏膜因胆红素沉着而引起的黄染,正常血清总胆红素浓度为1.7~17.1 μmol/L,其中直接胆红素低于3.7μmol/L。当总胆红素浓度超过34μmol/L时,临床上即可出现黄疸。如血清胆红素浓度超过正常范围而肉眼看不见黄疸时,称为隐性黄疸。 查看全文»

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