1、婴幼儿脑积水的临床表现绝大多数为先天性脑积水，其主要临床表现为：（1）头围扩大，2岁前囟颅缝多未闭合，故见患儿提醒比例失调，头颅大于躯干，头盖部分比颜面大，前额膨出尤为明显，头皮变薄、有光泽、头皮静脉因回流障碍而怒张。（2）前囟扩大、张力增高如抱患儿为立位且安静时，囟门仍呈膨隆状而不凹陷，也看不到正常搏动时则表示颅内压增高，婴幼儿脑积水时十分典型。（3）破罐音脑积水患儿在额颞顶交接处头部扣诊时，其声如同扣破罐或成熟了的西瓜。（4）落日现象患儿眼球呈下转位状，大部分虹膜为下眼睑所遮盖，只有少部分外露，如同夕阳落到地平线下。（5）头颅的透光性在重度脑积水如脑外套（皮质、白质）厚度不足1CM时，用强光手电筒直接接触头皮颅骨，如透光有亮度则为阳性，如为血肿则为阴性。（6）视神经乳头萎缩由于扩大了的第三脑室前部直接压迫视神经，故原发性视神经萎缩则较多见，即使颅内压增高也看不到视神经乳头水肿，在脑积水早期，即使有视神经萎缩，对视力的影响也不大，主要是颅腔扩大使颅内压得到某种程度代偿的缘故。婴幼儿脑积水临床表现临床表现多见于发病的2~3周，表现为头痛（双额多见，晨起与卧位时加重）恶心、呕吐，共济失调、视物不清，年龄大者还表现为反应迟钝，记忆力丧失、尿失禁，而儿童则表现为头大脸小，发育迟缓，颅内压升高，如骨缝裂开，前囟饱满，头皮静脉清晰可见。病儿矮小、皮肤皱缩、头围增大面小呈成人状、前囟扩大、张力增高、囟门饱满无搏动、眼球突出，常伴有痉挛性的不全麻痹，出现落日目现象，并多出现原发性视神经萎缩。常伴有双下肢肌张力增高、膝腱反射亢进、发育迟缓或伴有严重营养不良、智力发展也明显比正常婴儿差。脑积水有先天性和获得性两类，各又可分为交通性和非交通性。非交通性脑积水的梗阻在脑室系统；交通性脑积水的梗阻在蛛网膜下腔。两者的病因可归纳如下：（一）先天性脑积水主要由畸形引起。常见者有：1．脑导水管畸形又分为：①导水管分叉畸形；②导水管狭窄或闭锁；③导水管隔膜。2．小脑扁桃体下疝畸形是由于扁桃体、延髓及第四脑室疝至椎管内，第四脑室变狭长，正中孔与侧孔下移，使CSF循环受阻。本畸形可单独存在，但多数与脊髓脊膜膨出伴发，或与颅底凹陷症伴同。3．第四脑室正中孔及侧孔先天性闭锁少见，需与颅内感染后继发粘连引起者相鉴别。4．相当多一部分先天性脑积水可由于婴幼儿后颅窝肿瘤引起。5．其它一些先天性疾病，如软骨发育不全、颅颈交界畸形、脊柱裂、斑痣性错构瘤病、Dandy-Walker综合征、胼胝体缺如、小脑回畸形等，均可伴发脑积水。（二）后天性脑积水主要病因有：1.颅内感染婴儿在母体内或出生后发生的细菌性、真菌性、病毒性感染，皆可引起炎性粘连，造成CSF循环梗阻，从而产生脑积水。炎性粘连多发生在蛛网膜下腔或第四脑室出口处。2.蛛网膜下腔出血各种原因引起的蛛网膜下腔出血，可因血红细胞阻塞蛛网膜颗粒，或因血块机化粘连，造成蛛网膜下腔的粘连性梗阻，从而引起脑积水。感染和出血引起的脑积水，多为交通性脑积水。患儿脑室系统扩张，头颅增大。脑室周围白质水肿，甚至脑组织萎缩。侧脑室壁可形成憩室或囊肿，其大小不一，若增大时可穿破大脑皮层，进入蛛网膜下腔，便形成CSF内引流，使脑积水可能静止或形成脑外积水。

临床表现　　婴幼儿先天性脑积水多在出生后数周头颅开始增大，一般经3～5个月方逐渐发现，也有出生时头颅即增大者。临床特别是因颅内压增高引起头颅进行性的异常增大，与周身发育不成比例。额部向前突出、眶顶受压向下，双眼球下视，眼球向下转，致巩膜上部露白，前囟扩大且张力增加，其它囟门也可扩大，颅骨骨缝分离，头皮静脉扩张。头颅叩诊呈“破壶音”。婴幼儿骨缝未闭，颅内压增高时，头颅可以发生代偿性扩大，故在早期颅内压增高症状可以不明显。但脑积水严重，进展较快时，亦可出现，其症状为反复呕吐。脑退行性变，脑发育障碍，四肢中枢性瘫痪，尤以下肢为重，常有智力改变和发育障碍。视神经受压萎缩，可致失明。眼球震颤，惊厥亦较常见。还常并发身体其它部位畸形。　　少数病例，脑积水在发展到一定时期后可自行停止，头颅不再继续增大，颅内压亦不高，成为“静止性脑积水”。　　三、诊断　　根据婴幼儿头颅增大突出等临床典型症状，一般诊断无大困难。检查时，对早期的可疑本症的病儿，定期测量头颅大小，包括周径、前后径及耳间径。正常新生儿头围33～35cm。后囟出生后6周闭合，前囟于9～18个月之间闭合，这些数据可作参考。　　为进一步确定诊断，了解脑积水的性质和程度，可进行如下检查：　　（一）颅骨X线平片可显示头颅增大，头面比例不对称，颅骨变薄，颅缝分离及前、后囟延迟闭合或明显扩大等。　　（二）头颅CT扫描可显出扩大的脑室系统及脑实质性质，有助于鉴别是否有脑瘤等病。　　（三）头颅超声检查中线波多无移位，侧脑室或第三脑室均有扩大等。　　（四）前囟穿刺借以排除硬脑膜下血肿或水瘤，这两种情况也常引起头颅增大。还可了解脑皮质的厚度及脑室内压力高低（正常婴儿为50～60mm水柱）。　　（五）脑室造影对判断有无导水管、第四脑室的梗阻、脑室扩大程度及有无脑室畸形，排除硬膜下血肿、水瘤以及区别交通性及非交通性脑积水有较大的意义。常选用脑室内注入水溶性碘剂。　　本病应与婴儿硬脑膜下血肿或积液、颅内肿瘤、佝偻病等相鉴别。　　四、治疗　　分为非手术治疗和手术治疗。一般轻度脑积水应先试用非手术治疗，以脱水疗法和全身支持疗法为主。手术治疗适用于脑室内压力较高（超过250mm水柱）或经非手术治疗失败的病例。严重脑积水如头围超过50cm、大脑皮质萎缩厚度在1cm以下，已合并有严重功能障碍及畸形者，手术疗效不佳。　　手术方式多采用脑脊液分流术。如脑室—心房分流术，脑室—矢状窦分流术，脑室—腹腔分流术等。后一种术式安全，并发症少，使用较多。所用分流管是一种带有贮液囊、压力阀装置，并不透X线，以利于透视下检查。　　术后注意防止发生并发症，如凝血块阻塞导管，心脏内血栓形成、心内膜炎、败血症等。

婴幼儿脑积水临床表现特征1.头围增大婴儿出生后数周或数月内头颅进行性增大，前囟也随之扩大和膨隆。头颅与躯干的生长比例失调，如头颅过大过重而垂落在胸前，头颅与脸面不相称，头大面小，前额突出，下颌尖细，颅骨菲薄，同时还伴有浅静脉怒张，头皮有光泽。2.前囟扩大、张力增高竖抱患儿且安静时，囟门仍呈膨隆状而不凹陷，也看不到正常搏动时则表示颅内压增高。随着脑积水的进行性发展，颅内压增高的症状逐渐出现，尽管婴儿期的颅缝具有缓冲颅内压力的作用，但仍然是有限度的。婴儿期颅内压力增高的主要表现是呕吐，由于婴儿尚不会说话，常以抓头、摇头、哭叫等表示头部的不适和疼痛，病情加重时可出现嗜睡或昏睡。3.破罐音对脑积水患儿进行头部叩诊时（额颞顶叶交界处），其声如同叩破罐或熟透的西瓜样。4.落日目现象脑积水的进一步发展，可使第三脑室后部的松果体隐窝显著扩张，压迫中脑顶盖部或由于脑干的轴性移位，产生类似帕里诺眼肌麻痹综合征，即上凝视麻痹，使婴儿的眼球不能上视，出现所谓的“落日目”征。5.头颅透照性重度脑积水若脑组织（皮质、白质）厚度不足1cm时，用强光手电筒直接接触头皮，如透照有亮度则为阳性，如正常脑组织则为阴性（无亮度），本法尚有助于鉴别蛛网膜囊肿和硬膜下积液。6.视神经乳头萎缩婴幼儿脑积水以原发性视神经萎缩较多见，即使有颅内压增高也看不到视神经乳头水肿。7.神经功能失调第Ⅵ对颅神经的麻痹常使婴儿的眼球不能外展。由于脑室系统的进行性扩大，使多数病例出现明显的脑萎缩，早期尚能保持完善的神经功能，晚期则可出现锥体束征，痉挛性瘫痪，去大脑强直等，智力发展也明显比同龄的正常婴儿差。8.其它脑积水患儿常伴有其它畸形，如脊柱裂，眼球内斜（展神经麻痹所致），双下肢肌张力增高，膝腱反射亢进，发育迟缓或伴有严重营养不良。

婴幼儿先天性脑积水多在出生后数周头颅开始增大，一般经3～5个月方逐渐发现，也有出生时头颅即增大者。临床特别是因颅内压增高引起头颅进行性的异常增大，与周身发育不成比例。额部向前突出、眶顶受压向下，双眼球下视，眼球向下转，致巩膜上部露白，前囟扩大且张力增加，其它囟门也可扩大，颅骨骨缝分离，头皮静脉扩张。头颅叩诊呈“破壶音”。婴幼儿骨缝未闭，颅内压增高时，头颅可以发生代偿性扩大，故在早期颅内压增高症状可以不明显。但脑积水严重，进展较快时，亦可出现，其症状为反复呕吐。脑退行性变，脑发育障碍，四肢中枢性瘫痪，尤以下肢为重，常有智力改变和发育障碍。视神经受压萎缩，可致失明。眼球震颤，惊厥亦较常见。还常并发身体其它部位畸形。少数病例，脑积水在发展到一定时期后可自行停止，头颅不再继续增大，颅内压亦不高，成为“静止性脑积水”。

你好，临床小儿多见头颅增大、囟门扩大、紧张饱满、颅缝开裂愈期不合、落日目、呕吐、抽搐、语言及运动障碍，智力低下。胎儿脑积水属于多基因遗传病，主要由于遗传因素和环境因素(病毒感染、药物作用)的影响，胎儿脑积水应早期诊断，早期处理，否则多会导致孕妇难产。　　如果您的家族史能排除基因遗传病的因素，则应考虑是否为病毒感染的可能(如巨细胞病毒等)，并做相应的治疗，否则如果再次怀孕也不能排除胎儿出现脑积水的可能性。