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回答1
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朱微微 主治医师
安徽省立医院
三级甲等
中医科
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你好,先天性中性粒细胞缺乏症为常染色体显性遗传病,好发于幼儿和儿童。若为中性粒细胞减少伴有免疫球蛋白异常血症,则约半数患儿有家族史,为性联遗传。预后不良,多于生后数年内死亡。若为家族性良性慢性中性粒细胞减少症,为常染色体显性或隐性遗传,多见于非洲及犹太家族。预后良好。若为周期性粒细胞减少症,患儿为常染色体显性遗传,多于婴儿或儿童期发病。发作呈周期性,间隔为5~35天,大多为9~2天。随着年龄的增长,发作逐渐减轻,有的可于5~0年后恢复正常。约35%~50%的患儿做脾切除后有所改善。
2015-09-27 19:39
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