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谷魁广 医师
家庭医生在线合作医院
其他
内科
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临床表现:溶血性贫血,但病情严重程度可呈很大差异,严重者可呈胎儿水肿综合征而致死,1/3的新生儿有贫血和黄疸而需换血,也可于婴儿及儿童期发病,可伴有轻度至中度脾大伴或不伴肝大,有些因严重贫血而需长期输血,有的可完全代偿。
2016-03-16 13:54
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回答2
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邢学法 主治医师
冠县辛集中心卫生院
一级
外科
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溶血发生机制仍不清楚与同龄正常红细胞相比,GPI缺乏症红细胞内6-磷酸葡萄糖蓄积,ATP和2,3-DPG减少红细胞膜变形性减低而变得特别僵硬,而Hb在红细胞内膜附着很紧,因而网织红细胞以及成熟红细胞易被脾脏扣留破坏。
2016-03-17 07:32
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