你好,先天性肺发育不全很难办,严重病例出生后即死亡单肺胃发生者临床症状严重存活期短这类患者多合并其他畸形如脊柱心脏胃肠道畸形约半数于婴幼儿期死亡治疗有两种：1肺切除2植入组织扩张器以保持胸廓容积防止胸廓畸形和脊柱侧凸的进一步发展但远期疗效尚不确切,这是最近才发展有的.

肺芽在发育过程中停顿,就可产生不同程度的肺不发育,如双侧肺缺如,单侧肺缺如,肺叶缺如,肺发育不良等.双侧肺缺如及单侧肺缺如极少见,治疗上主要应用人造血管移植,延长主动脉弓而解除压迫.肺叶缺如.可为一叶或二叶肺缺如,多见于右上叶与右中叶.心脏向患侧移位,常可发生呼吸道感染.治疗主要是对于患侧余肺,如有支气管或肺血管发育异常而引起肺感染,以手术切除为宜.肺发育不良.系指肺实质发育未成熟,常见下列类型：①先天性后外侧疝伴有肺组织发育不良；②肺动脉缺如的肺发育不良；③支气管畸形或发育不全所连接的发育不良的肺组织.治疗：如有症状或因上述畸形而致感染者,以手术切除为宜.另外要考虑患儿的身体状况是否允许手术治疗.

在胚胎期,由于肺芽发育停顿而致肺不发育.肺芽是从胚胎气管末端分出左右两支膨大部分而成,然后再继续发育成为支气管及其分支,反复多级分支形成支气管树,最后形成肺泡.肺芽在发育过程中停顿,就可产生不同程度的肺不发育,如双侧肺缺如,单侧肺缺如,肺叶缺如,肺发育不良等.1.双侧肺缺如极罕见.由于气管缺如或仅有部分气管残留故不能形成肺芽,因此肺不能发育.双侧肺缺如,胎儿虽然不成死胎,但出生后不能呼吸,因此不能生存.常伴有其他多种先天性畸形,如无头畸胎,食管闭锁及心血管畸形等.2.单侧肺缺如较罕见.因一侧主支气管缺如,左侧比右侧多见.单侧肺缺如的患儿,约50％在婴幼儿期死亡,但也有活到老年.右侧肺缺如患儿,出现症状早而严重,且存活期较短.此畸形常伴有骨骼,心脏或其他脏器畸形.临床表现：患侧胸壁常有发育不良,胎儿早期心脏即位于对侧,形成全肺切除后的胸廓畸形.患儿如为单侧肺缺如,不伴其他严重畸形,单肺能维持正常生命,但因气管扭曲,受异常位置之主动脉弓压迫.临床表现有不同程度的呼吸急促或呼吸困难,紫绀,哮喘,生长发育迟缓.X线胸片显示患侧胸腔未见充气的肺.治疗：可应用人造血管移植,延长主动脉弓而解除压迫.3.肺叶缺如可为一叶或二叶肺缺如,多见于右上叶与右中叶.心脏向患侧移位,常可发生呼吸道感染.治疗：患侧余肺,如有支气管或肺血管发育异常而引起肺感染,以手术切除为宜.4.肺发育不良系指肺实质发育未成熟,常见下列类型：①先天性后外侧疝伴有肺组织发育不良；②肺动脉缺如的肺发育不良；③支气管畸形或发育不全所连接的发育不良的肺组织.治疗：如有症状或因上述畸形而致感染者,以手术切除为宜.祝您的孩子早日康复以上是对“先天性肺发育不全”这个问题的建议，希望对您有帮助，祝您健康！

要相信医生，可能有些医生是不怎样但整体是好的。人的肺有两个如果一个发育不全者问题不大。

严重病例出生后即死亡。主要表现为呼吸困难，甚至呼吸窘迫，以及长期反复呼吸道感染，体检可见患侧胸廓塌陷，活动度减弱，叩诊呈浊音，听诊呼吸音减低或消失患者可伴有其他先天性畸形的临床表现，如肾功能不全等。病情轻微者可能无明显临床症状仅于常规胸部X线检查时发现。