临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征,并累及心,肺,肾,消化道等内脏器官的结缔组织病.

硬皮病的病因目前尚不清楚,有几种学说1,血管学说.认为原发于血管病变.2,免疫学说,是近年来最为重视的一种因素.3,胶原纤维代谢异常学说,4,其他,可能与博士疏螺旋体感染有关,但尚未完全肯定,也有可能有遗传因素的关系医学不是什么事情都搞的清楚的,就象原发性高血压的病因是什么,至今也不清楚.这就是我能给你的答案.谢谢

　硬皮病现称系统性硬化症.临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征,并累及心,肺,肾,消化道等内脏器官的结缔组织病.各年龄均可发病,但以20-50岁为发病高峰.女性发病率约为男性的3-4倍.　一,分类　　1）局限性硬皮病包括硬斑病,带状硬皮病,点滴状硬皮病.　　2）系统性硬化症包括肢端硬皮病,弥漫性硬皮病,CREST综合征（包括肢端硬化和毛细血管扩张,钙质沿积,雷诺氏现象,食管蠕动异常症状,此为系统性硬化的一个类型,予后较好.）　　二,症状和体征：　　1.局限性硬皮病　　（注意：部分局限性硬皮病可以转化为系统性硬皮病,两者没有绝对界限!）　　(1)硬斑病：多发生在腰,背部,其次为四肢及面颈部,表现为圆形,椭圆形或不规则形的水肿性斑片,初呈淡红或紫红,经数周或数月逐渐扩大硬化,颜色变为淡黄色或象牙色,局部无汗,毛发脱落,数年后转化为白色或淡褐色萎缩性疤痕.皮肤活检符合硬皮病改变.　　(2)带状硬皮病：好发于儿童和青年,女性多于男性,病变沿肋间和一侧肢体呈带状分布,可为单条或数条,病变演变过程同硬斑病.　　(3)点滴状硬斑病：多发于颈,胸,肩背等处,约绿豆至五分硬币大小,呈集簇性线状排列,其演变过程似硬斑病.　　2.肢端硬皮病与弥漫性硬皮病　　肢端硬皮病有雷诺氏现象,皮损从远端向近端发展,躯干,内脏累及少,病程进展慢,预后好；弥漫性硬皮病病变由躯干向远端扩展,雷诺现象少,内脏受累多.病情重,病变进展快,予后差.　　(1)雷诺氏现象：为多数患者的首发症状,表现为指（趾）端遇冷或情绪波动时出现发白→青紫→变红三相改变,经保暖后可缓解；　　(2)皮肤：病变过程可分为水肿,硬化和萎缩三期.

你好，硬皮病现称系统性硬化症。顾名思义，就是皮肤变硬的疾病。皮肤的改变是系统性硬化症的标志性症状。但病变程度差别很大，轻者仅有局部皮肤的硬化和钙化，严重者可出现全身广泛性皮肤硬化增厚。典型的皮肤损害依次经历肿胀期、浸润期和萎缩期三个阶段。病变呈对称性，病变多由手指逐渐向近端扩展，病变皮肤与正常皮肤的界限不清。

主要症状1.分类：局限性硬皮病（localizedscleroderma）包括硬斑病,带状硬皮病,点滴状硬皮病.系统性硬化症（systemicmorphea）包括肢端硬皮病,弥漫性硬皮病,CREST综合征（包括肢端硬化和毛细血管扩张,钙质沿积,雷诺氏现象,食管蠕动异常症状,此为系统性硬化的一个类型,予后较好.）2.症状和体征：①局限性硬皮病硬斑病,多发生在腰,背部,其次为四肢及面颈部,表现为圆形,椭圆形或不规则形的水肿性斑片,初呈淡红或紫红,经数周或数月逐渐扩大硬化,颜色变为淡黄色或象牙色,局部无汗,毛发脱落,数年后转化为白色或淡褐色萎缩性疤痕.皮肤活检符合硬皮病改变.带状硬皮病,好发于儿童和青年,女性多于男性,病变沿肋间和一侧肢体呈带状分布,可为单条或数条,病变演变过程同硬斑病.点滴状硬斑病,多发于颈,胸,肩背等处,约绿豆至五分硬币大小,呈集簇性线状排列,其演变过程似硬斑病.②肢端硬皮病与弥漫性硬皮病肢端硬皮病有雷诺氏现象,皮损从远端向近端发展,躯干,内脏累及少,病程进展慢,预后好；弥漫性硬皮病病变由躯干向远端扩展,雷诺现象少,内脏受累多.病情重,病变进展快,予后差.1）雷诺氏现象：为多数患者的首发症状,表现为指（趾）端遇冷或情绪波动时出现发白→青紫→变红三相改变,经保暖后可缓解；2）皮肤：病变过程可分为水肿,硬化和萎缩三期.水肿期：表现为手足肿胀,随病情可延及上臂面部及躯干；硬化期：皮肤增厚,纤维化,皮纹不清,毛发少,少汗,累及面部则表现为鼻变尖,唇变薄,口周放射状沟纹,张口受限,随着病情进展,可见皮肤色素加深变黑,手指变尖变短,皮肤出现溃疡；萎缩期：皮肤发生萎缩,变薄,表皮疏松；3）肌肉：可出现废用性萎缩或原发性肌病,近远端肌肉均可累及,表现为肌无力或轻度肌痛.4）骨和关节：可表现为晨僵和多关节痛,病程较长的患者因指（趾）缺血发生指丛吸收,远端骨溶解,指（趾）变短变细,X线可表现为关节间隙狭窄,关节面骨硬化,亦可表现为骨质疏松,骨质破坏变形等；5）消化系统：口腔粘膜可硬化,萎缩,舌乳头消失,舌系带萎缩硬化挛缩放伸舌受限,牙周间隙增宽,牙周膜变厚,易出现牙齿脱落.食管受累可表现吞咽困难,吞钡显示食管蠕动减弱或消失,可出现返流性食管炎,胸骨后烧灼痛,偈可见功能性胃出口阻塞和急性胃扩张,小肠受累,可表现间歇性腹痛,慢性腹泻,肠梗阻,累及大肠可有便秘,直肠脱垂或大便失禁.6）肺：肺受累可表现进行性活动后气短,X线以间质性炎症,纤维化,肺功能检查,通气功能异常；7）肾：急性发展者可突然起病,迅速发展至恶性高血压和进行性肾功能不全,有高肾素血症和微血管溶血,皮肤硬化病变也迅速发展,提示"硬皮病肾危象",慢性者常于起病后2-3年内发生,逐渐出现轻度蛋白尿和镜下血尿,高血压和氮质血症发展缓慢.8）内分泌系统：部分病人可出现甲状腺功能低下,病理学改变甲状腺纤维化.9）外分泌腺病变：少数病例伴发干燥综合征（SS）,表现为口干,眼干,胰腺受累可表现消化功能异常；10）神经系统：可发生陷入性神经病变,如腕管综合征,感觉异常性腹痛,三叉神经痛,面神经麻痹,亦可引起植物神经紊乱；11）妊娠：重者表现月经异常,闭经,使之不易受孕；12）恶性肿瘤,少数病例可并发肺癌,乳腺癌和食管癌.③CREST综合征：主要表现包括钙质沉积,雷诺现象,食管蠕动硬皮病的治疗方法和药物很多,各人的疗效不一,不少病人经日常的修养和适当的药物治疗,病情能得到一定的改善和缓解.病人自己要树立战胜疾病的信心,要求生活规律,避免过度紧张,各种刺激和吸烟,避免使用麦角碱及肾上腺素等药物.防止手外伤,避免诱发或加重血管收缩的因素.注意手保暖及适度的指趾活动,应经常使用凡士林,抗生素软膏和尿素脂等外用药保护皮肤.注意劳逸结合,增加营养,进高蛋白,高能量饮食.愿硬皮病病人和正常人一样地生活和工作.