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β轻型地中海贫血需要除铁吗?

地中海贫血

近3年来全身皮肤发黄肝功能等一切正常。查出有β轻型地中海贫血。

  • 回答1

    我们邀请临床执业医师解答上述提问,您可以进行追问或是评价

    李希弘 医师

    家庭医生在线合作医院

    其他

    全科

    你好!首先可以告诉你轻度的β地中海贫血(即珠蛋白肽链合成数量异常所导致的,在我国的南方地区很常见)一般是不需要治疗的。地中海贫血是常染色体显性遗传,是由于血红蛋白的珠蛋白肽链有一种或者的合成受到部分或者完全的抑制所引起的遗传性溶血性贫血。目前仅仅有报道说用异基因骨髓移植成功的报道,其他只能是对症治疗(即无法治愈)。轻型的患者不需要治疗(不会影响工作生活),但是患者间婚配可能产生重型的纯合子患儿。可以通过产前的基因检查来预防。

    2016-01-19 08:34
  • 回答2

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    贺涛 主治医师

    河北省邢台市威县人民医院

    二级甲等

    内科

    患者性别女,年龄25岁。主诉:患有β轻型地中海贫血。近3年来全身皮肤黄染,肝功能等一切正常。每天服用安利纽崔莱的铁质叶酸片,经常吃红枣。β轻型地中海贫血治疗方法:1.一般治疗注意休息和营养,积极预防感染。适当补充叶酸和维生素E。2.输血和去铁治疗。红细胞输注少量输注法仅适用于中间型β地中海贫血。对于重型β地贫应从早期开始给予中、高量输血,以使患儿生长发育接近正常和防止骨骼病变。其方法是:先反复输注浓缩红细胞,使患儿血红蛋白含量达120~150g/L;然后每隔2~4周输注浓缩红细胞10~15ml/kg,使血红蛋白含量维持在90~105g/L以上。但本法容易导致含铁血黄素沉着症,故应同时给予铁鳌合剂治疗。3.铁鳌合剂常用去铁胺(deferoxamine),可以增加铁从尿液和粪便排出,但不能阻止胃肠道对铁的吸收。通常在规则输注红细胞1年或10~20单位后进行铁负荷评估,如有铁超负荷(例如SF>1000μg/L)、则开始应用铁鳌合剂。去铁胺每日25~50mg/kg,每晚1次连续皮下注射12小时,或加人等渗葡萄糖液中静滴8~12小时;每周5~7天,长期应用。或加入红细胞悬液中缓慢输注。去铁胺副作用不大,偶见过敏反应,长期使角偶可致白内障和长骨发育障碍,剂量过大可引起视力和听觉减退。维生素C与鳌合剂联合应用可加强去铁胺从尿中排铁的作用,剂量为200rng/日。

    2016-01-19 18:52
  • 回答3

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    张俊相 住院医师

    威县妇女儿童医院

    二级甲等

    外科

    皮肤黄一方面与红细胞易被破坏,导致胆红素升高有关;另一方面与贫血相关。地中海贫血你不要随便补铁,很多情况体内的铁是增加的,再补铁要铁中毒了。及时检查一下血清铁和铁蛋白,如果是高的,马上把铁质叶酸片停了。如果过高,还需要用除铁的药。

    2016-01-19 20:09
  • 回答4

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    许宗彦 主治医师

    家庭医生在线合作医院

    其他

    内科

    轻型地中海贫血和极轻型地中海贫血此类型患者身体状况相对健康,一般无须接受治疗,关键在于做好优生工作,不要再有地中海贫血子代出生。症状:轻型地中海贫血,除血红蛋白异常外可能不会引起任何症状治疗:血程度较重型患者轻,但较正常人需多补充维生素。在一般情况下不需要输血,但在贫血加重的时,仍需输血治疗。同时,部分患者也可能因其它原因吸收了过量的铁质,造成体内铁质的蓄积,而需要除铁治疗。此外,此类型患者若出现脾肿大或胆结石,则需要进行切除手术。可应用中药益髓生血灵或羟基脲改善贫血!红枣菊花粥:红枣50克、梗米100克,菊花15克,一同放入锅内加清水适量,煮粥待粥煮至浓稠时,放入适量红糖调味食用。此方具有健脾补血、清肝明目之功效,长期食用可使面部肤色红润,起到保健防病、驻颜美容的作用。以上是对“β轻型地中海贫血需要除铁吗?”这个问题的建议,希望对您有帮助,祝您健康!

    2016-01-19 22:18
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什么是地中海贫血?   地中海贫血又称海洋性贫血(thalassemla,简称地贫,据全国医学名词审定委员会规定应称为“珠蛋白生成障碍贫血”),是一组遗传性溶血性贫血。其共同特点是由于珠蛋白基因的缺陷使血红蛋白中的珠蛋白肽链有一种或几种合成减少或不能合成,导致血红蛋白的组成成分改变。本组疾病的临床症状轻重不一,大多表现为慢性进行性溶血性贫血。可将地贫分为α-地中海贫血;β-地中海贫血、δ-地中海贫血、γ-地中海贫血及少见的δβ地中海贫血;以前二种类型常见。 查看全文»

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