小儿先天性光敏感性卟啉症
小儿先天性光敏感性卟啉症是怎么回事,孩子总是有面、手等处出现发痒斑、水肿、继变为疱疹,内含浆液,这些症状,越来越严重我们就带他到医院检查了一下,这种病现在要怎么治疗呢?
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回答1
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赵蕾 医师
家庭医生在线合作医院
其他
内科
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小儿先天性光敏感性卟啉症病理病因本病征病因尚不十分明了,为常染色体隐性遗传所致的红细胞内尿卟啉原Ⅲ和合成酶活性减低,尿卟啉原Ⅰ不能按正常顺序完成色素代谢,形成过多的尿卟啉Ⅰ和粪卟啉Ⅰ从尿中排出,使尿呈红色。
2015-12-28 23:17
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回答2
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肖起涛 主治医师
家庭医生在线合作医院
其他
内科
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小儿先天性光敏感性卟啉症症状体征相当悬殊,因型而异。共同点均有卟啉的排泄量增加,但尿色的改变不一,重者可有明显的尿色改变,轻者尿色外观如常,与卟啉在尿液内的浓度有关。1.红细胞生成型卟啉病又名先天性卟啉病,多系急性发作,男多于女,年幼儿即可发病,最引起注意的症状是皮肤对于日光的敏感,对机械性刺激也较过敏,皮肤暴露部分如面、手等处出现发痒斑、水肿、继变为疱疹,内含浆液,疱疹可伴有脓疹或中央坏死,结痂后留有色素瘢痕。皮肤易有色素沉着,牙、指甲及骨质可有卟啉沉着而呈红色、棕色或黄色。可有多毛现象。结膜、角膜及虹膜可起类似疱疹病变,能导致失明。偶有自初生或生后不久即出现红褐色尿者。最初表现为尿布被染成淡红色或棕红色,有时不被注意。2.红细胞生成型原卟啉病有家族性,为显性遗传,无显著性别差异,生后即可发病,主要为皮肤症状,短时暴露于日光下即可致痒或刺痛感,继而出现红斑、水肿。此型比上述的红细胞生成型卟啉病为轻,多不发展到水疱及溃疡。多毛及色素沉着也不常有。牙无荧光。病情多为一过性,数天内消退,偶有迁延如湿疹样病变。
2015-12-29 03:13
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回答3
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薛祖洋 医师
冠县人民医院
二级甲等
儿科
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你好,本病征由于诊断不能及时,病人往往得不到早期处理。治疗方法目前尚不够满意,无特殊疗法,主要为一般症状疗法。减少日光的刺激避免直接暴晒于日光下,避免其他刺激可减轻症状。对光敏感者可用些乳脂类的皮肤防护剂,以减轻对日光的反应。
2015-12-29 10:44
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