先天性肾上腺皮质增生症如何确诊？
先天性肾上腺皮质增生症如何确诊?患者性别:不祥患者年龄:一月问题描述:患儿入院时查K+7.52mmol/l,ng+121mmol/l,co2-lp13.4mmol/l,给予补液,头孢地嗪,小儿复方氨基酸治疗,尿,便,血常规无异常,血气PHT34,BE-9.7mmol/l,电解质K+5.77mmol/l,NU+122.3mmol/l,CL-90mmol/l酸补液复查:K+6.09NU+124.2mmol/l,查肾上腺CT显示双侧肾上腺显示不清,左侧腹部类囊样占位,促肾上腺皮质缴素测室61.48pg/ml,睾酮507.26ng/ml,孕酮740ng/ml,验固酮238.4均升高,予氢化可的松治疗3天复查电质:k+6.09mmol/l,NU+135.8mmol/l,cl98.5mmol/l,cu-lp24.8mmol/l,血纳恢复,外生殖器男性化.初步诊断:行天性肾上腺皮质增生症?1问清如何才能确认?2如何进一步治疗?
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回答1
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薛祖洋 医师
冠县人民医院
二级甲等
儿科
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2015-12-27 11:36
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回答2
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崔立静 医师
中原油田医疗卫生服务中心光明医院
一级
内科
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治疗方案 治疗本病的目的：①纠正肾上腺皮质激素缺乏,维持正常生理代谢,②抑制男性化,促进正常的生长发育. 1,及时纠正水,电解质紊乱（针对失盐型患儿） 静脉补液可用生理盐水,有代谢性酸中毒则用0.45％氯化钠和碳酸氢钠溶液.忌用含钾溶液.重症失盐型需静脉滴注氢化可的松25—100mg,若低钠和脱水不易纠正,则可肌肉注射醋酸脱氧皮质酮（DOCA）1—3mg/d或口服氟氢可的松0.05—0.1mg/d,脱水纠正后,糖皮质激素改为口服,并长期维持,同时口服氯化钠2—4d/d.其量可根据病情适当调整. 2,长期治疗 （1）糖皮质激素 糖皮质激素治疗一方面可补偿肾上腺分泌皮质醇的不足,一方面可抑制过多的ACTH释放,从而减轻雄激素的过度产生,故可改善男性化,性早熟等症状,保证患儿正常的生长发育过程.一般氢化可的松口服量为每日10—20mg/m2,2/3量睡前服,1/3量早晨服. （2）盐皮质激素 盐皮质激素可协同糖皮质激素的作用,使ACTH的分泌进一步减少.可口服氟氢可的松0.05—0.1mg/d,症状改善后,逐渐减量,停药.因长期应用可引起高血压.0.1mg氟氢可的松相当于1.5mg氢化可的松,应将其量计算于皮质醇的用量中,以免皮质醇过量. 在皮质激素治疗的过程中,应注意监测血17—羟孕酮或尿17—酮类固醇,失盐型还应该监测血钾,钠,氯等.调节激素用量,患儿在应激情况下（如：感染,过度劳累,手术等）或青春期,糖皮质激素的剂量应比平时增加1.5—2倍. 3,手术治疗 男性患儿勿需手术治疗.女性两性畸形患儿宜6个月—1岁阴蒂部分切除术或矫形术.
2015-12-27 20:30
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