婴儿性骨皮质增生症
前几天从外地回来看到邻居家又多了一个非常可爱的小宝宝但是总觉得小宝宝样子不怎么对问他爸妈才得知小儿子有婴儿性骨皮质增生症想刚从医院检查回来配了点药希望孩子好起来
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回答1
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耿玉光 住院医师
任县医院
二级
儿科
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病因不明是先天性的骨发育障碍属常染色体的显性遗传但Fairbank认为本病可能为一种由病毒引起的感染性疾患常在10周内起病婴儿首先表现烦躁不安及发热以后就出现受累部位的疼痛伴局部肿胀软组织的肿胀为弥漫性不红不热局部淋巴结不肿大压之无凹陷质硬最易发病的部位是下颌骨可达75%因此脸部的症状最多见最明显如累及长骨则肢体可因疼痛而产生假性瘫痪部分病婴可伴有贫血 X线表现先为轻度骨皮质增厚以后逐渐出现明显的骨膜下新骨形成全身骨骼队指及趾外均可受累最常见为下颌骨其次顺序为肋骨锁骨尺骨桡骨肩胛骨胫骨及腓骨长骨病变最明显的部位是骨干而骨骺及干骺端常不受侵犯骨弯曲肢体增长在个别病例新骨形成过多时可致误诊为恶性肿瘤大多数病人在数月后可自愈不留任何痕迹但在少数人可遗留轻微的病变痕迹及肢体过长 本病的发病年龄在婴儿早期诊断一般不难但个别病例可以复发此时患儿年龄已大甚至可以延至成人期且症状时发时愈此时应详细询问婴儿期的病史本症可自愈预后良好无需特殊治疗应用激素可改善急性期症状对骨修复无明显效果临床症状多在1个月内消失实验室检查亦随之恢复正常一般6~9个月骨质渐修复
2015-11-13 07:45
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回答2
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赵蕾 医师
家庭医生在线合作医院
其他
内科
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病因:此病原因与发病机制均未明了.多数病例有长期低热及血沉增快现象故有人疑为骨骼的轻度感染,但病变部做细菌培养均无菌生长.由于发病可出现健康搜索在胎儿,但多数在生后半年以内,而且可以在一家的同胞或双胞胎发生所以有人认为可能是常染色体显性遗传性疾患由于对肾上腺皮质激素有较好的反应有时可因食物使疾病发作,因此考虑有过敏因素.发病机制:早期在骨膜及其四周软组织中有明显炎症改变随后,炎症逐渐消退遗留肥厚骨膜和骨膜下新生骨.病变骨和四周软组织内的小动脉内膜有增生改变.造成缺氧健康搜索是产生反应性骨膜增生的原因.好发部位是下颌骨和尺骨,其次是胫骨,锁骨,肩胛骨和肋骨如系双侧病变,常不对称.北京儿童医院治疗的12例中不少为多发病变,波及肱骨的10例次,尺桡骨各5例次,股骨4例次,锁骨4例次,肩胛骨3例次,下颌骨3例次肋骨3例次骨膜下新生骨的活组织检查无急性炎症现象骨肥厚部分为正常未成熟的板状骨所形成.髓腔内富于血管,间或有纤维化也有破骨细胞活跃现象健康搜索.无骨膜出血的痕迹."";实验室检查:1.外周血检查白细胞增高,血红蛋白量和红细胞计数减少.2.血生化检查血沉增快病的高潮时血清碱性磷酸酶升高其它辅助检查:全身的管状骨和扁平骨表现为骨皮质增厚,硬化.常见的好发部位是下颌骨,肩胛骨,肋骨,锁骨和四肢长骨.于肿胀的软组织下方骨皮质外侧开始出现骨膜增生影继之层状增厚,最后与骨皮质相融合而致骨皮质增厚鶒,致密硬化.病变侵犯管状骨时,仅在骨干周围见到层层增厚的骨膜下新生骨影,有时如管套状包围骨干,边缘可以不规则呈波浪状但不累及骨骺和干骺端.由于新生骨质增生硬化髓腔可以变窄或消失.在病变早期骨周围软组织增厚肿胀.患处骨皮质增厚鶒的吸收和恢复至正常,比临床症状和软组织肿胀的消退较晚.相关检查:>碱性磷酸酶>红细胞计数>血沉>血红蛋白临床表现:最常见的临床表现为容易烦躁和出现局部肿物开始肿物可有压痛,但局部温度不高也不发红.发病之初每有发热,血沉增快,血清碱性磷酸酶升高和贫血.典型X线所见为骨膜下大量新生骨,病骨变粗主要症状有三:1.一般表现可有苍白,贫血,有精神症状烦躁不安鶒.局部淋巴结不增大.2.深层软组织肿胀,变硬和压痛病变可为多发或单发.在同一病儿,受累各骨的病变程度可表现轻重不一.肿胀出现于X线片显示病变之前,消退也较X线片上病变消失为早局部不红不热,从不化脓.但可无故复发,在原处或在另一部位.3.骨皮层肥厚见于长管状骨和扁平骨,如下颌骨,肩胛骨额骨,颞骨和肋骨.此外,可有假性瘫痪及胸膜炎等症状多数病儿可在发病后6~9个月内自愈个别病例也可反复发作直至儿童时期并发症:个别病变严重或反复发作健康搜索的,会遗留患肢畸形,胸腔积液,突眼症和横膈麻痹.文献中对本病的并发症有不少报道,如骨髓腔扩大,骨皮质变薄;邻近的肋骨,尺桡骨胫腓骨融合;桡骨头脱位,胫骨或股骨前弯,下肢鶒不等长,面部不对称等.诊断:根据上述表现和实验室,辅助检查,除外感染性疾病即可诊断.鉴别诊断:从病儿症状和X线片可确认此病.诊断时也应排除骨髓炎,陈旧骨折,骨肿瘤和维生素A中毒症等.治疗:抗生素治疗不起作用.小量阿司匹林30mg/(kg·d)分3次服可缓解病儿的烦躁不安,使喂养和睡眠不受影响.肾上腺皮质激素1~2mg/(kg·d)可使重症病儿的临床急性症状在数天内消退,疗程一般不超过1周.这种方法适于病变广泛和复发的病例.预后:预后良好鶒,一般在数月内即能自愈,骨骼不遗留畸形.轻者仅数周即愈,重者骨骼病变可达10~11个月,极少数达数年之久,称之为慢性婴儿骨皮质增生症预防:本症病因未明,目前尚无系统预防方法.
2015-11-13 09:33
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回答3
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许宗彦 主治医师
家庭医生在线合作医院
其他
内科
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一般来说,肿块不太可能是脑瘤,脑瘤指的是原发于颅内肿瘤,如果比较大,红肿感染迹象,或者时间比较长恶变可能,建议到医院行颅骨平片或者CT平扫,确定肿块范围,一般都是良性的,门诊手术应该能搞定。人参皂苷Rh2(护命素)胶囊在抑制癌细胞生长增殖的同时有很好的消炎作用,能够有效缓解疼痛。还可以缩小肿瘤的面积,控制肿瘤的复发与转移,是癌症患者很好的辅助治疗产品。d3
2015-11-13 12:04
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回答4
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王海龙 医师
邢台市威县第二人民医院
二级甲等
内科
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你好,此病的病因暂时不太明确本病可能为一种由病毒引起的感染性疾患,本病有自愈趋向一般在数月后可以恢复所以无需特殊治疗亦有人建议用激素治疗。
2015-11-13 16:09
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