先天性白内障

    先天性白内障指出生前后即存在、或出生后才逐渐形成的先天遗传或发育障碍的白内障。着是一种较常见的儿童眼病，是造成儿童失明和弱视的重要原因。天津、上海和北京盲童致盲原因的调查提示，约22-30%盲童由先天性白内障致盲，占失明原因的第二位。

    新生儿中先天性白内障的患病率为0.5%左右。先天性白内障可为家族性，也可散发；可单眼或双眼发病；可伴发眼部或全身其他先天性异常，也可以只表现为晶状体混浊的单一异常。 

    （一）病因学研究
    先天性白内障的发病机制可分为遗传因素、环境因素以及原因不明三大类。

    1. 遗传因素  由于遗传性先天性白内障疾病相关基因不会致命，不影响生育，因此外显率很高，并可连续传代。遗传性白内障多数为基因突变所造成，少数为染色体异常或线粒体疾病所致。
    2. 环境因素   环境因素的影响是引起先天性白内障的另一重要原因。在母亲妊娠前3个月，病毒感染导致晶状体混浊。风疹病毒最常见，此外，还有水痘、单纯疱疹、麻疹、带状疱疹和流感等病毒感染也可导致先天性白内障。妊娠期营养不良、盆腔受放射线照射、服用某些药物（大剂量四环素、激素、水杨酸制剂、抗凝剂等）、患系统疾病（心脏病、肾炎、糖尿病、贫血、甲亢、手足搐搦症等）、缺乏维生素D等，都可导致胎儿晶状体发育不良。此外，早产儿、胎儿宫内缺氧等也可引起先天性白内障。
    3. 原因不明  多为散发病例，难以确定遗传因素以及环境因素。在这组病例中可能有一部分是遗传性的，但由于是第一代新的染色体显性基因突变而家族史阴性或隐性遗传的单发病例而难诊为遗传性。

    （二）治疗
    婴幼儿患先天性白内障后，影响视觉的正常发育，易产生弱视，因此其治疗不同于成人。

    单、双眼完全性白内障或位于视轴中央、混浊明显的白内障，应在出生后及早手术，最迟不超过6个月。双眼白内障者另一眼应在较短的间隔时间内完成手术。对双眼视力在0.3以上者，可酌情决定手术与否以及手术时机。白内障术后应及时积极治疗弱视。

    婴幼儿的视觉系统具有一定的特殊性，包括眼球仍在发育、屈光状态不稳定、可能伴有弱视、术后炎症反应相对较重等，这些特点增加了先天性白内障术后人工晶状体植入的复杂性和风险性。在植入人工晶状体手术时机方面，目前较多的学者建议2周岁后植入人工晶状体较为合适。2周岁前即植入人工晶状体是否安全有效尚存在较大的争议。

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（责任编辑：刘彩婷 ）