古炽明 副主任医师
擅长:泌尿系肿瘤、泌尿系结石、前列腺疾病的微创腔镜诊治....[详情]
结节性筋膜炎(Nodular Fasciitis,NF)是一种形成肿物的纤维增生性病变,一般发生在皮下组织。由肥胖但一致性的纤维母细胞/肌纤维母细胞构成,结构疏松似组织培养样生长方式。血管内筋膜炎和颅骨筋膜炎有相似的组织学表现,病变分别累及血管腔和颅骨及其上软组织。下面赶紧和家庭医生在线小编一起来了解一下具体的情况吧。
本病是一种相对较常见的软组织病变,各年龄组均可发病,但更常见于青年人。血管内筋膜炎和颅骨筋膜炎罕见,前者主要发生于30岁以下,后者主要见于2岁以下婴儿。结节性筋膜炎和血管内筋膜炎无性别差异,颅骨筋膜炎更常见于男婴。
结节性筋膜炎是一种生长迅速、具有自限的浅筋膜结节性纤维母细胞增生病变,具有反应性、自限性,又被称为假肉瘤性筋膜炎。呈坚实性单发性结节,有时有触痛,位于深肌膜并常伸展到皮下组织。两性发病相等,平均发病年龄为40岁。由于结节性筋膜炎是一种非肿瘤性病变。治疗主要为手术切除,复发率低,不超过1%~2%,少数患者可自行消失。
组织病理学
结节性筋膜炎由一致肥胖的梭形纤维母细胞或肌纤维母细胞构成,胞核无深染和多形性。分裂象可以很多,但无非典型性核分裂。细胞丰富,但至少部分区域疏松、黏液样,呈撕碎样、羽毛状或组织培养样结构。胶原含量一般较少,局灶可以增多,偶尔甚至形成瘢痕样胶原束。间质可有广泛玻璃样变。常见多核破骨细胞样巨细胞、红细胞位于血管外和慢性炎症细胞浸润。病变边界不清,至少局灶呈浸润性生长,发生于皮下者常蔓延至周围脂肪组织内或肌肉内,后者可在肌纤维间蔓延。部分病例含大量小血管,类似肉芽组织。血管内筋膜炎和颅骨筋膜炎与结节性筋膜炎的组织学表现基本相似,前者破骨细胞样巨细胞数量更多。血管内筋膜炎可以主要呈血管内筋膜炎结构,也可只含少量血管内成分。而大部分是血管外筋膜炎结构。结节性筋膜炎和颅骨筋膜炎偶见骨化生(骨化性筋膜炎)。
免疫表型
SMA和MSA一般阳性,desmin罕见阳性,支持肌纤维母细胞性分化,但不能与其他间叶性增生性病变鉴别。破骨细胞样巨细胞CD68阳性。梭形细胞偶尔阳性。角蛋白和S-100阴性。
超微结构
结节性筋膜炎的细胞有纤维母细胞/肌纤维母细胞的特征。细胞长形,胞质内有大量扩张的粗面内质网,有时有微丝和密斑、吞饮小泡和细胞连接。上述结构是多种间叶性病变的共同特点。
遗传学
流式细胞分析发现结节性筋膜炎为二倍体核型。相反,细胞遗传学研究发现3例结节性筋膜炎有克隆性染色体异常,其中2例为3q21与D组近端着丝粒染色体重排,另外1例发生于乳腺者有2;15易位、染色体2和13丢失、以及其他几种标志染色体。少数结节性筋膜炎有克隆性增生似乎支持病变性质为肿瘤性而不是反应性,但是克隆性增生的原因可能是培养条件有利于某一特殊克隆的细胞生长所致。
检查
1、眼观
肿块为结节状,呈圆形或卵圆形,结节多与浅筋膜或深筋膜相连,无包膜,体积小。切片淡红或棕褐色,可见胶冻状或黏液样区域,部分含有脂肪组织或硬纤维索样条纹。
2、镜检
病变主要为纤维母细胞增生。
3、X线检查或CT检查
(责任编辑:付子颜 )
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