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朗格汉斯细胞组织细胞增生症

2013-06-17 17:36:04      家庭医生在线

7个月男婴,患儿面色苍白4个月,皮肤散在皮疹50余天来诊。在检查中得知PE:全身散在红色皮疹,全身浅表淋巴结未扪及,双肺呼吸音粗,肝肋下4CM,脾肋下3CM。CPA示两肺间质性病变。(此类病例建议采用胸片影像和CT影像检查,可较快查出病因)

肺朗格汉斯细胞组织细胞增多症(pulmonary Langerhans’cell histiocytosis, PLCH)是一类相对罕见的肺脏疾病,通常在青年人发病,与吸烟密切相关,大多表现为良性和迁延的病程。肺组织病理以以朗格汉斯细胞增生和浸润为特征,形成双肺多发的细支气管旁间质结节和囊腔。

PLCH的发病与烟草暴露密切相关,绝大多数(90%-100%)的PLCH患者都有吸烟史,特别是吸烟大于20包年者。过去认为男性发病率高于女性,近年的研究发现,PLCH在男女之间的发病率并没有明显的差异,这种差异可能与女性吸烟者人数上升有关。多数PLCH患者是重度吸烟者,但吸烟史较短的患者也可以发生PLCH。戒烟后PLCH患者的胸部影像可以好转,终末期PLCH接受肺移植的患者,如果继续吸烟,PLCH可能再发。尽管PLCH发病与烟草暴露有关,吸烟量与PLCH疾病的严重程度没有相关性。个案报道,PLCH在淋巴瘤放疗和(或)化疗后也可以发病。绝大多数PLCH是散发病例,也有个别LCH家族病例的报道,其发病与基因的相关性,尚不清楚。目前没有证据表明职业或地理因素与PLCH发病有关。除烟草外,病毒等外源性物质在PLCH的发病中有无作用,目前尚不明确。

(责任编辑:徐惠珍 )

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