骨肉瘤

　　男性，18岁，左侧膝关节疼痛伴肿胀半月余。左侧股骨下段呈溶骨性骨质破坏，侵袭性生长，边界模糊，周围见软组织肿块影。

　　病例诊断：左下肢骨肉瘤(血管扩张型)伴两肺转移

　　骨肉瘤(soteosarcoma)是能从骨细胞直接产生骨和类骨组织的肿瘤，是常见的原发性恶性骨肿瘤，约占20%~41%(国内)。2002年WHO骨肿瘤分类共分为：1、常贵型(即传统型，又分为成软细胞性、成千为细胞性和成骨细胞性);2、毛细血管扩张型;3、小细胞型;4、低度恶性中央型;5、继发型、6、骨旁型; 7、骨膜型;8、高度恶性表面型。而日常工作中常分为髓内型、邻皮质型、皮质内型、多中心型、软组织(骨外)骨肉瘤和继发性骨肉瘤。

　　骨肉瘤：原发生于骨内，起源于原始的成骨性结缔组织的高度恶性骨肿瘤，可向骨、软骨和纤维组织各个方向发展，占骨肉瘤75%~85%。

　　临床特征：好发于男性，男女之比约为1.73 ：1。11~30岁，10岁前、50岁后极少见。好发部位为股骨远端、胫骨近段、腓骨和肱骨的近端，其次股骨近端、胫骨干和股骨干等。最好发膝关节组成骨，其次为肩关节组成骨。

　　症状与体征：局部进行性疼痛、肿胀和运动障碍三大主要症状。疼痛呈逐渐加重，晚期疼痛剧烈，查体局部软组织肿块，皮温高和静脉曲张。

　　实验室检查：血碱性磷酸酶，乳酸脱氢酶增高，血沉和白细胞数增高，晚期可有贫血。而乳酸脱氢酶升高常常提示预后不良。

　　病理学改变：其表现多样复杂，基于肿瘤细胞和组织细胞分化方向，分为成骨细胞型、成软骨细胞性、成纤维细胞型和混合型。

　　一、肉眼所见：组织成分多样，切面呈斑驳状、肉瘤灰红色、瘤骨呈白色、瘤软骨呈半透明状、坏死区为灰黄色、出血区为暗红色。溶骨型成骨少，质地软，出血坏死多。成骨型质地硬，切面呈象牙质样。而混合型则出现以上两种表现。

　　二、镜下所见：有异性性组织细胞构成，细胞大小不一、梭形或上皮样、单核或多核巨细胞，核深染，染色呈粗颗粒状或斑块状，部分可出现巨大核仁等一系列表现。

　　影像学表现：

　　一、X线平片：

　　1、骨质破坏，呈筛孔状、虫噬状或大片状;

　　2、肿瘤骨，骨破坏区及软组织内见絮状、斑块状、放射针状、团状、棉絮状及象牙质样。

　　3、瘤软骨，骨破坏区及附近软组织内见环形、半环形高密度瘤软骨形成。

　　4、骨膜反应，呈葱皮样、线样、放射针样或垂直样，部分呈三角状。

　　5、软组织肿块。

　　6、残留骨，残留的骨皮质不整，断续不连;松质骨为密度较淡，边界模糊不清的骨片。

　　7、病理性骨折多见于溶骨型骨肉瘤。

　　8、侵犯骨骺与关节软骨。

　　二、CT表现：

　　1、松质骨呈斑片状缺损，骨皮质内表面的侵蚀或骨皮质全层的虫蚀状、斑片状破坏甚至大片的缺损。骨质增生表现为松质骨内不规则斑片状高密度影和骨皮质增厚。

　　2、软组织肿块常偏于病骨一侧或围绕病骨生长，其边缘大多模糊而与周围正常的肌肉、神经和血管分界不清，其内常见大小不等的坏死囊变区。

　　3、很好显示肿瘤与邻近结构的关系，血管神经等结构受侵表现为肿瘤组织直接与这些结构相贴或包绕它们，两者之间无脂肪层相隔。

　　4、较好地显示肿瘤在髓腔的蔓延范围，表现为低密度含脂肪的骨髓为软组织密度的肿瘤所取代。5、增强扫描肿瘤的实质部分(非骨化的部分)可有较明显的强化，使肿瘤与周围组织的区分变得较为清楚。

　　三、MRI表现：

　　1、骨质破坏、骨膜反应、瘤骨和瘤软骨钙化在T2WI均表现为低信号影，其形态与CT所见相似。2、大多数骨肉瘤在T1WI上表现为不均匀的低信号， T2WI上表现为不均匀的高信号。

　　3、肿块外形不规则，边缘多不清楚。多种平面成像可以清楚地显示肿瘤与周围正常结构如肌肉、血管、神经等的关系。

　　4、清楚显示肿瘤在髓腔内以及向骨髓和关节腔的蔓延。