肺-肾综合征的诊断

　　肺肾综合症即肺出血-肾炎综合征（Goodpastures syndrome）可能系病毒感染和/或吸入某些化学性物质引起原发性肺损害。由于肺泡壁毛细血管基膜和肾小球基底膜存在交叉反应抗原，故可以引起继发性肾损伤。本病的特征为咯血、肺部浸润、肾小球肾炎、血和累及的组织中有抗基底膜抗体。

　　Ｘ线检查见两肺有弥漫性或结节状阴影，自肺门向周围扩散，肺尖及近膈肌处清晰，常一侧较重。

　　诊断

　　1.肺出血-肾炎综合征的诊断关键是，确定机体有无抗GBM-肺泡基膜自身体液免疫过程，存在该过程的特征性表现：

　　(1)血清抗GBM抗体阳性。

　　(2)肺泡及肾脏基膜有IgG呈线样沉积

　　2.典型患者的诊断完全符合下列三联征

　　(1)肺出血，肺泡基膜IgG呈线样沉积。

　　(2)急进性肾炎综合征肾脏大量新月体形成(毛细血管外增生性肾炎)可伴毛细血管坏死GBM有IgG呈线样沉积

　　(3)血清抗GBM抗体阳性

　　3.肺出血-肾炎综合征诊断的注意事项

　　(1)有些患者肺和(或)肾脏的表现轻微或者两个脏器不同步发生病变。有时抗基膜自身免疫过程只发生于肺或肾脏中的任一脏器。

　　(2)抗GBM肾炎与其他类型的肾小球疾病(主要是膜性肾病)之间有时可相互转变(见临床表现)。

　　(3)偶尔自身免疫功能紊乱会产生非特异性基膜抗体，还可引起肺肾以外的器官损害

　　(4)个别情况下如自身免疫高度活动期，大量抗GBM抗体沉积可发生一过性血清抗GBM抗体阴性。有报道1例有典型的肺出血-肾炎综合征肾脏临床与病理表现的患者同时伴有肺部损害血清抗GBM抗体阴性，他认为这可能是由于高度活动期间抗体在靶器官内大量沉积所致。

　　(5)肺出血-肾炎综合征与血管炎并存。Rydel等报道1例18岁的男性肺出血-肾炎综合征患者，在进行血浆置换及使用细胞毒性药物过程中发生难治性癫痫MRI显示多发性腔隙性脑梗死(MultipleLacunarInfarcts)，脑脊髓膜活检显示血管炎但血清ANCA持续阴性。给予大剂量皮质激素及细胞毒性药物后再使用抗癫痫药可症状控制。Kalluri等报道1例结节性肺部浸润与急性肾衰竭患者c-ANCA阳性肾脏组织检查显示新月体性及坏死性肾炎IgG及C3在肾小球内线样沉积，血清有高滴度抗GBM-IgG。