恶性蝾螈瘤

　　关键词：腹膜后肿瘤；周围神经肿瘤；诊断；鉴别

　　分类号　R735.4　文献标识码　A

　　文章编号　1001-7399(1999)05-0461-01

　　1　临床资料

　　患者男，51岁。发现腹部包块2月余，近1月渐增大。体检：左下腹可触及11 cm×10 cm大小的包块，质硬，稍有活动，边缘清楚，无压迫症状。术中见肿瘤位于回盲部后腹膜内，质硬，与下腔静脉粘连。临床诊断：后腹膜恶性肿瘤。

　　2　病理检查

　　2.1，肉眼观察，灰红色结节状肿块，14 cm×12 cm×8 cm大小，部分区域有包膜，切面灰白，均质。

　　2.2，镜下观察，肿瘤主要由致密的梭形细胞组成，细胞核呈杆状或逗点状，染色质疏松，可见明显的核分裂象。瘤细胞呈编织状或漩涡状排列，并可见含较多粘液的疏松区域。在梭形瘤细胞间散在着一些胞浆丰富、强嗜酸性的细胞，呈圆形或多边形，中等大小，似肌母细胞；有的呈梭形，胞浆呈带状，但均未见明显模纹

　　2.3　免疫组化染色　S-100（+），desmin（+），myoglobin(+)。

　　病理诊断：后腹膜恶性蝾螈瘤。

　　3　讨论

　　恶性蝾螈瘤（malignant triton tumor, MTT）由Masson 1932年首次报道，其命名源自Locatelli的实验，他通过把坐骨神经的切端植入到蝾螈背部软组织内而诱导了含有肌肉和骨骼的肢体的生长，并认为神经鞘细胞在运动神经纤维的影响下可分化为肌肉组织，故有些病理学家把含有横纹肌肉瘤成分的周围神经肿瘤称为“恶性蝾螈瘤”。

　　3.1　临床特征　该肿瘤较罕见，好发于14～57岁，平均33岁，与恶性神经鞘膜瘤的好发年龄相似。文献报道〔1，2〕，MTT好发于头颈、躯干部以及上肢，亦有发生于咽部、后腹膜及臀部等。John把MTT分为二组：Ⅰ组伴有神经纤维瘤病，占70％，好发于年轻女性，以头颈部多见；Ⅱ组不伴有神经纤维瘤病，占30％，好发于老年男性，常位于躯干部。本例患者年龄51岁，肿瘤位于腹膜后，不伴有神经纤维瘤病，故可归入John分类中的Ⅱ组。

　　3.2　病理变化　文献报道MTT的瘤体直径1.5～12 cm不等。镜下除恶性周围神经肿瘤成分外，还含有横纹肌肉瘤成分，后者瘤细胞形态多种多样，有的为圆形或多边形，似横纹肌母细胞，有的为梭形，胞浆呈带状。此外，还可见单核或多核的瘤巨细胞，部分胞浆内可见到横纹。本例镜下除恶性神经鞘膜瘤成分外，亦可见到横纹肌母细胞及梭形带状细胞。

　　3.3　免疫组化染色　免疫组化染色对本瘤的诊断帮助很大，尤其是在光镜检查不能看到横纹时，desmin阳性及myoglobin阳性可以作为横纹肌肉瘤成分存在的可靠依据。S-100是雪旺细胞的标记物，其阳性可支持恶性神经鞘膜瘤成分的存在〔3〕。本例desmin, myoglobin及S-100均阳性。

　　3.4　诊断与鉴别诊断　MTT的诊断应具备以下条件：（1）具有恶性周围神经肿瘤成分；（2）具有散在其间的横纹肌肉瘤成分；（3）免疫组化染色：S-100，desmin及myoglobin均阳性；（4）排除瘤组织内残存、萎缩的横纹肌。由于MTT瘤组织形态的复杂性及多样性，其病理诊断应注意与下列肿瘤鉴别：（1）恶性周围神经肿瘤。肿瘤内没有横纹肌肉瘤成分，S-100阳性，但desmin及myoglobin均阴性。（2）恶性纤维组织细胞瘤。主要由梭形和圆形两种细胞组成，前者似纤维母细胞，核呈长梭形，细胞境界不清，胞浆弱嗜酸性，并形成胶原纤维束；后者似组织细胞，境界清楚，胞浆丰富或呈泡沫状。不见横纹肌肉瘤成分。VG及pollak染色显示肿瘤不含肌肉成分；免疫组化染色S-100，desmin及myoglobin均阴性。（3）平滑肌肉瘤。瘤细胞核两端钝圆，胞浆可见红染的肌原纤维，desmin阳性，myoglobin阴性。而MTT常见稀疏区与致密区相间出现，核扭曲，波浪状，并可见其他异源性成分，如腺体、骨、软骨等。（4）横纹肌肉瘤，尤其是胚胎性横纹肌肉瘤，瘤组织主要由未分化的圆形及梭形细胞构成，并有分化较好的横纹肌母细胞，可被误认为MTT，但前者无恶性周围神经鞘膜瘤成分，且发病年龄轻，免疫组化S-100为阴性。

　　参考文献

　　1，Dewit L, Albus-Lutter CE, De Jone ASH et al. Malignant sdwannoma with a rhabdomyoblastic component, a so-called triton tumor, A Clinicopathologic study. Cancer, 1986;58:1350～1356

　　2，Rose DS, Wilkins MJ, Birch B et al. Malignant peripheral nerve sheath tumor with rhabdomyoblastic and glandular differentiation. Immunohistochemical Features. Histopathology, 1992;21:287～290

　　3，Johuson TL, Lee MW, Meis JM et al. Immunohistochemical characterization of malignant peripheral nerve sheath tumors. Am Surg Pathol, 1994;4:121～135