原发限制型心肌病需对因对症治疗

原发限制型心肌病是以心内膜及心内膜下心肌纤维化并增生，附壁血栓形成，心腔缩小，甚至闭塞，心室充盈障碍及顺应性下降，心脏舒张功能严重受损，而收缩功能保持正常或轻度受损的原因不明心肌病。在三类原因不明的心肌病中，限制型心肌病较 DCM和HCM少见。本病主要是指在热带地区发生的心内膜心肌纤维化和温带地区多见的嗜酸性粒细胞增多性心肌病（Loeffler’s心肌病）及Becker心血管胶原病，有学者将原发性心肌病中的心内膜弹力纤维增生症也列入限制型心肌病范畴。

有学者认为心内膜心肌纤维化与Loeffler's心肌病可能是同一疾病的不同发展阶段，早期临床表现二者有所不同，但到晚期均出现全身阻塞性充血，病理改变二者基本一致。限制型心肌病多发于非洲、中美洲、南美洲和东南亚地区，散发于我国及欧洲各国。那么，具体该如何治疗原发限制型心肌病呢？

一、外科治疗

专家表示，对于严重的心内膜心肌纤维化可行心内膜剥脱术，切除纤维性心内膜。伴有瓣膜返流者可行人工瓣膜置换术。对于有附壁血栓者行血栓切除术。手术死亡率为20%。对于特发性或家族性限制性心肌病伴有顽固性心力衰竭者可考虑行心脏移植。

二、对症治疗

限制型心肌病该怎么治疗？如降低心室充盈压：硝酸酯类药物、利尿剂可以有效地降低前负荷，减轻肺循环和体循环淤血，降低心室充盈压，减轻气急和易疲劳等症状。本病以舒张功能受限为主，洋地黄类药物无明显疗效，但房颤时，可以用来控制心室率。本病易发生附壁血栓和栓塞，可给予抗凝或抗血小板治疗。

三、对因治疗

嗜酸性粒细胞增多症是本病的始动因素，造成心内膜及心内膜下心肌细胞炎症、坏死，心室附壁血栓形成，体循环栓塞；心内膜心肌纤维化，房室瓣关闭不全和心室腔狭小等继发性改变。因此，治疗嗜酸性粒细胞增多症对于控制病情的进展十分重要。糖皮质激素（泼尼松）、细胞毒药物等，能够有效地减少嗜酸性白细胞，组织内膜心肌纤维化的进展。据报道，可以提高生存率。