房间隔缺损的病因及临床表现

　　先天性心脏病是儿童常见的先天畸形之一，是胎儿时期心脏、血管发育异常所致，发病率为7‰-8‰，严重畸形病儿出生后数周或数月即死亡。本世纪50年代以来，随着医疗技术的迅速发展，多数患儿经过内外科治疗，可较健康地成长，因而应尽早诊断，明确类型，合理治疗，不失手术时机，争取最好疗效。隔缺损是最常见的先天性心脏病，约占先心病的10～15%。男女之比为1∶2。房间隔缺损是左右心房之间的间隔发育不全，遗留缺损造成血流可相通的先天性畸形。

　　房间隔缺损的病因：

　　继发孔型房间隔缺损由于正常左、右心房之间存在着压力阶差，左房的氧合血经缺损分流至右房，体循环血流量减少，可引起患儿发育迟缓，体力活动受到一 定限制，部分患者亦可无明显症状。氧合血进入肺循环后可引起肺小血管内膜增生及中层肥厚等病变，导致肺动脉压及肺血管阻力升高，但其进程较缓慢，多出现在 成人患者。

　　原发孔型房间隔缺损又称部分心内膜垫缺损或房室管畸形。在胚胎发育过程中心内膜垫发育缺陷所致。形成一个半月形的大型房间隔缺损，位在冠状静脉窦的前下方，缺损下缘邻近二尖瓣环，常伴有二尖瓣裂。

　　房间隔缺损的临床表现有：

　　原发孔型房间隔缺损：活动后感心悸、气短，易发生呼吸道感染。伴有严重二尖瓣关闭不全者，早期可出现心力衰竭及肺动脉高压等症状。患儿发育迟缓。心脏扩大，心前区隆起。

　　继发孔型房间隔缺损：活动后心悸、气短、疲劳是最常见的症状。但部分儿童可无明显症状。房性心律紊乱多见成年患者。若有严重肺动脉高压引起右向左分流者，出现紫绀。