跟舟融合畸形的诊断及冶疗

　　跟舟融合畸形由解剖学家Zuckerkandl（1877年）、Holl（1880年）和Pfitzner（1896年）在实验解剖后报告的。尽管Holl提出它与扁平足有关，但直至1920年，Slomann才指明了扁平足、跗骨融合畸形和后足强直三者之间的联系。他发现需要依靠患足侧斜位X线检查来诊断跟舟融合畸形，这可能是他对该病研究所做的最大贡献。他建议通过切除骨桥来治疗，但没有见他这类手术病例的报告。

　　（一）临床表现及X线特点

　　尽管出生时跟舟骨桥就可能存在，但直至8～12岁才骨化。在此之前，可能由于距周复合体初级骨化中心周围软骨的弹性，患者极少出现典型症状。据信随着软骨的骨化，开始出现后足僵硬，患者承受儿童期剧烈活动应力的能力下降。融合畸形可能是骨性的（骨性联结）、软骨性的（软骨联结）或纤维性的（韧带联结）。不完全性融合畸形，即软骨性或纤维性融合，通常症状更明显。无论融合是完全性（骨性）或是不完全性（软骨或纤维性），45°侧斜位X线检查在诊断跟舟融合畸形中是最有用的。但在较年长的青少年和成人患者中，很容易将突出的跟骨前结节与不完全性跟舟融合畸形相混淆。这被称为“假性融合畸形”， 必须结合临床检查，尤其是距下关节是否存在活动，以及患足各角度的侧斜位X线检查加以鉴别。异常的骨桥起于跟骨前突，紧贴前关节面的外侧，走向背侧和内侧，止于关节外舟骨表面的外侧和背外侧。它通常长1～2cm，宽1～1.2cm。在带有软骨性或纤维性界面的骨桥，其邻近的骨质边缘不规则，也不清晰。距骨头可以很小并且发育不良。距跟融合畸形常见的距骨背侧关节缘的鸟嘴样突起，在跟舟融合畸形中很少见。在诊断该型融合畸形时，不必行标准X线断层片和CT检查。

　　临床症状通常表现为以跗骨窦周围为中心的足背外侧隐痛，在不平路面行走困难，足部疲劳感，并偶尔出现疼痛性跛行。最常见于活泼的青少年，因这些症状而来就诊。体检可有、也可没有距下关节活动度的显著降低或纵弓变平，因此，对这类病人要高度怀疑患有本病的可能。但是，据我们的经验，如果是单侧病变，仔细检查距下关节的活动度可发现多数患者双足有明显差异。除距下关节不同程度的活动丧失外，通常在跗骨窦部位及骨桥走行区存在压痛，大多数出现不同程度症状的青少年患者都存在不同程度的后足外翻、纵弓塌陷和腓骨肌痉挛。

　　（二）治疗

　　尽管跟舟融合畸形直到成年才表现出来，但大多数症状性跟舟融合畸形患者的年龄在8～12岁，对应于早期软骨骨化的时间。因此，患者父母亲必须接受有关本病的教育，诸如：本病的先天性，症状迟至青春期出现的原因，遗传方式和有些融合畸形患者从不出现症状的事实。同患者及其家人讨论也是治疗的一个重要部分。

　　建议先试行减少活动或石膏管型制动，或二者结合的方法进行治疗。石膏固定4～6周，可使患者症状消失一段时间，甚至永远消失。短期反复石膏管型固定，间以长的间隔期，即有可能满足治疗的需要。仅仅存在跗骨融合畸形并不主张手术治疗。如果跗骨融合畸形患者到20岁还只有很少或没有症状，他们通常将不会出现症状或仅有轻微的症状。当然这并非绝对，Leonard报告76%的跗骨融合病人没有症状。但是，假如试用石膏固定和塑形良好的硬性足弓托治疗后，青少年仍不能参加他们喜爱的活动，则主张手术治疗。此时，手术治疗在消除症状方面可望获得更高的成功率，病情的改善也会使患者及其家人认为手术是值得的。

　　最常用的手术治疗包括：切除跟舟骨桥后，在切除部位间置肌肉或脂肪组织；距下关节融合术或三关节融合术。尽管有多种距周关节融合术，但三关节融合术最为常用。

　　虽然多数跟舟融合畸形发生在儿童期，但有时跟舟骨桥成人才出现症状。Cohen，Davis，和Anderson报告了大于18岁的症状性跟舟融合畸形患者共17例。3例患者经保守治疗后疼痛完全缓解，但有12例患者（13足）症状严重，需要手术治疗。13足都作了跟舟融合切除术，其中，6足用趾短伸肌转位填充缺损，7足用明胶海绵和骨蜡填充。尽管多数病人出现典型的关节退变，但平均随访3年发现，12例病人中有10例的术前主观症状得以缓解。对于跟舟骨桥切除术疗效的多篇报告是互相矛盾的。Jayakumar和Cowell报道26足骨桥切除术后有23只（88%）症状消失。Mitchell和Gibson 在28例患者的41只痉挛性扁平足行跟舟骨桥切除术，平均随访6年，症状彻底缓解的占68%，恢复距下关节内翻超过25°的占58%。6例病人共8足的手术治疗失败，1例病人2足治疗前后没有变化，2例病人3足获得了足够改善，疗效满意。“改善”和“满意”的确切含义并不清楚，但41足中有28足（68%）症状彻底缓解。Andreasen报告了25位患者的31例骨桥切除术，除1例外，术后均随访了10～22年。在最后一次检查时，有13足（43%）疗效为优，9足（30%）有轻微疼痛，2足（7%）有严重疼痛。其中有6足（20%）需行三关节融合术。Andreasen认为虽然24足中有22足（92%）单纯骨桥切除术后主观满意，但却有16足（67%）存在骨桥的明显复发，即便间置趾短伸肌（Bentzon手术），并且在24足中有23足（96%）在40岁之前出现了跗横关节（Chopart关节）的骨关节炎改变。由于结果令人担忧，Andreasen不主张行骨桥切除术，他认为三关节融合术更为安全。

　　另一方面，Swiontkowski、Scranton和Hansen报告39例跟舟骨桥切除术，有35例（90%）成功恢复了距下关节活动，症状完全缓解29足，几乎完全缓解7足，功能改善得到了改善。没有发现骨桥复发或退行性关节炎的迹象。但应注意的是，对患者的平均随访时间仅为4.6年，并且有一半患者的随访时间少于这一年限。骨桥切除后，缺损处填充肌肉（趾短伸肌）或脂肪。

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