古炽明 副主任医师
擅长：泌尿系肿瘤、泌尿系结石、前列腺疾病的微创腔镜诊治....[详情]
血红蛋白尿
血红蛋白尿指正常血浆中的血红蛋白低于50mg/L，而且与肝珠蛋白形成大分子化合物，不能从肾小球滤过。当发生血管内溶血，血红蛋白超越过肝珠蛋白的结合能力时，游离的血红蛋白就从肾小球滤出，形成不同程度的血红蛋白尿。在酸性尿中血红蛋白可氧化成为正铁血红蛋白、而呈棕色，如含量甚多则呈棕黑色酱油样外观。血红蛋白尿与血尿不同，离心沉淀后前者上清液仍为红色；血尿时离心后上清透明，镜检时不见红细胞或偶见溶解红细胞之碎屑，隐血试验强阳性。
阵发性睡眠性血红蛋白尿起病缓慢，首发症状为贫血为早期表现占60.3%也有少数部分患者起病较急，因急性溶血，而突然出现酱色尿，最常见慢性贫血症状，为乏力、头晕、面色苍白、心悸、气急、耳鸣、眼发等，阵发性加重或发作性血红蛋白尿是本病的典型症状，35%患者血红蛋白尿与睡眠有关，溶血发作时可见睡眠后小便褐色与酱油，发作严重时少数患者可有腰酸，四肢酸痛，食欲减退，发热，恶心呕吐，尿不尽感，尿道疼痛。阵发性睡眠性血红……
阵发性睡眠性血红蛋白尿是一种获得性红细胞膜缺陷引起的慢性溶血。本病虽少见，但近年来有增多趋势。我国北方多于南方，半数以上发生在20-40岁青壮年，男性多于女性，与遗传及种族无关。本病起病隐袭缓慢，呈慢性过程，以贫血、出血为首发症状者较多，以血红蛋白尿起病者较少。且本病可与再生障碍性贫血相互转化。中位数生存期约10年，也有长达20年以上。阵发性睡眠性血红蛋白尿患者的骨髓因受到某种有害因素的损伤，而引起造血细……
阵发性睡眠性血红蛋白尿是一种获得性红细胞膜缺陷引起的慢性溶血。其特点为常在睡眠后解酱油色或葡萄酒色尿。可伴全血细胞减少、感染和血栓形成。半数以上发生在20-40岁青壮年。男性多于女性，与遗传及种族无关。且本病可与再生障碍性贫血相互转化。那么，阵发性睡眠性血红蛋白尿要做什么检查呢？1、外周血全血细胞减少，绝大多数患者有不同程度的贫血，只有很少数血红蛋白正常，网织红细胞常增高，但往往不像其他溶血病那样明显，……
阵发性睡眠性血红蛋白尿是一种获得性红细胞膜缺陷引起的慢性溶血。其特点为常在睡眠后解酱油色或葡萄酒色尿。可伴全血细胞减少、感染和血栓形成。治疗主要为对症及支持治疗，防治并发症。治疗方法有免疫抑制剂治疗、减轻溶血发作、贫血治疗以及基因治疗等。具体治疗方法如下：1、根治本病在于重建正常造血组织功能，消除异常造血干/祖细胞目前认为骨髓移植是惟一可以治愈本病的方法，但是，阵发性睡眠性血红蛋白尿是一种良性的克隆……
阵发性睡眠性血红蛋白尿是一种获得性疾病，致病因数可能有化学物质，放射线或病毒感染，由于这些因素损害了骨髓造血细胞，致染色体突变所引起。因为能引起溶血的原因相当多，故确诊此病主要靠实验室检查，且由于本病与再生障碍性贫血关系密切，慢性病人应注意定期随诊检查。本病易反复发作，故应长期坚持治疗，尽量避免过度疲劳、精神紧张、服药等各种诱发因素，切不可乱投医而耽误疾病的治疗。那么，阵发性睡眠性血红蛋白尿需如何……
血红蛋白尿相关问题
- Q：睡眠性血红蛋白尿
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A：阵发性睡眠性血红蛋白尿是一种获得性血细胞膜缺陷病,由于血细胞膜的锚固蛋白糖化肌醇磷脂(GPI)减少或缺乏使红细胞对补体溶血敏感性异常增高而有慢性血管内溶血,……[详细]
- Q：行军性血红蛋白尿？
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A：因为血红蛋白尿发作时间短又无贫血，所以不需作特殊的治疗。如由走路或赛跑引起，在鞋内填入有弹性的海绵软垫，改变走路步态，对预防发作可能有效。[详细]
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