广义的软组织是相对于硬组织骨和软骨而言，主要指来源于胚胎发育期间的间充质组织，包括纤维组织、脂肪组织、平滑肌组织、横纹肌组织、滑膜组织、血管、淋巴管组织和网状内皮组织，但临床上未将网状内皮组织归于软组织范畴。周围神经系统和自主神经系统非源于间叶组织，但常与间叶组织来源的组织交织生长，故列入软组织中。凡发生在以上组织中的肿块统称为软组织肿块。软组织肿块根据病理性质分为炎症性、先天性、损伤性肿块和肿瘤，肿瘤又分为良性肿瘤和肉瘤。软组织肿块的诊断须综合分析病史、体检、实验室检查、各种影像检查，甚至病理检查等有关资料，最后得到正确诊断。体检重点 首先要注意肿块局部情况，如属于全身性疾病局部表现者，要作详细的全身检查。 肿块检查 视诊检查肿块所在解剖位置、形状、大小、表面皮肤颜色及肿块周围血管充盈情况，有无红肿、溃烂、瘘管、搏动等。 触诊注意肿块的精确位置、形状、大小、硬度、个数、表面光滑度、活动度注意周围有无粘连，有无压痛、波动与搏动。囊性肿块多为圆形、硬、孤立性，而恶性肿瘤多有粘连，周围界限不清，质硬，固定，表面不光滑，炎性肿块在急性期有红、肿、热、痈。急性期后不散的肿块如慢性炎症，应有急性期的发作病史。动脉瘤或动静脉瘘可能触到搏动或震颤。 叩诊肿块有时较大，通过叩诊，了解是实音还是空响，有助于判断其性质。 听诊主要是了解肿块内有无血管搏动、杂音，尤其是对质地比较柔软或有搏动感的肿块，听诊更为重蔓。动脉瘤可听到收缩期杂音，动静脉瘘有收缩及舒张期连续杂旨。 肿块特征恶性肿瘤往往表面高低不平，呈结节状。质坚硬，如已浸润到周围则固定、不易活动。一般无压痛或轻压痛良性肿瘤表面光滑，边界清楚，质地中等硬度或柔软，有弹性呈囊性感，无压痛。急性炎性肿块边界不清，表面红肿，局部有明显压痛。而慢性炎性肿块如结核仅为轻压痛或压痛不明显。 肿块大小不其表面光滑。有一定活动度，无明显症状。肿块一般为单个，如系多个分散肿块，大小不等，应考虑良性病变。如多个肿块互相粘连，则结核可能性大。软组织肿块有明显血管搏动，听诊有血管杂音和搏动音，应考虑为动脉瘤， 全身检查 软组织肿块若为肿瘤，尤其是恶性肿瘤，全身检查甚为重要，不能忽视。须检查区域淋巴结如腹股沟淋巴结、腋窝淋巴结、锁骨上淋巴结有无肿大。软组织肉瘤较少有区域淋巴结肿大。但当软组织肿块破渍，或有其他感染病灶时，会出现肿大淋巴结，应与淋巴结炎鉴别，也须注意结核病变可能。肉瘤性淋巴结转移多无疼痛，稍硬，无粘连。软组织肉瘤发展到一定阶段会出现远处转移，以肺、脑、肝部位较多见，因此应注意相应脏器的检查。 辅助检查 血常规 白细胞总数和中性粒细胞增多，表示急性炎性肿块或脓肿。 x线平片 x线平片对骨的敏感性和特异性较好，对软组织的敏感性较差。在软组织肿块的诊断中，x线平片可用于区别软组织肿块是骨的病变还是软组织病变。当可疑软组织肿瘤有骨侵犯时，也可以应用。 B超 B超检查可清楚显示肿块的形态和轮廓，判定肿块的大小、位置及肿块与周围组织的关系，了解肿块若为肉瘤是否侵犯邻近骨骼。对深部肿块可引导穿刺活检。由于B超方法简单，费用较低，是软组织肿块诊断中常用的方法之一。当触诊不理想时，B超是确定有无肿块的良好方法，并且可判断肿块是实质性还是囊性，提出对肿块性质的重要参考。 CT CT对骨和软组织肿块的敏感性和特异性均较好，特别是横断面的影像，可将肿块与其周同的组织显示得非常清楚，近年在软组织肿块的术前诊断中使用非常多。CT检查可发现等密度肿块，了解重要血管受累情况，了解软组织肿块内的血供情况，帮助定性或鉴别诊断必要时应选择增强扫描。CT检查还可用于导向穿刺活检。当软组织肿块为恶性肿瘤时，CT检查可用于肿瘤的分期、随诊复查和治疗效果评价。 MRI MRI是软组织肿块诊断的又一手段。其主要优点是具有多参数成像、高度的软组织分辨率及多方位、多层面扫描。MRI能提供有关肿块与神经血管束问的关系，了解肿块内坏死、出血等情况。MRI的缺点是对确定肿瘤的性质还缺乏特异性。对于病灶的钙化、骨化、骨膜反应和骨皮质破坏等，MRI不如X线平片和CT。 软组织肿块的有关影像学检查非常重要。选择检查方法的原则是选择敏感性强、特异性好的方法，并应用最少的检查、最低的费用来获得最多的对诊治有益的信息。以达到确定有无肿块、肿块的部位、肿块的范围、与周围重要组织的关系及肿瘤性质的目的。 组织学检查 对软组织肿块实质的组织病理学检查即活检，是软组织肿块的重要确诊方法之应尽可能在施行治疗之前完成。它包括取材和病理检查两方面。 粗针穿刺取样组织学检查适应于肿块部位较深，直径3cm以上，非神经或血管源性，可疑恶性者。临床应用成功率较高。特别是对于那些纤维组织较少、细胞成分较多的类型，成功率更高。为确保套管针进入病变实质，取样前应仔细研读局部的影像学片，估计肿瘤所居的深度和位置，进针时郁应突破哪些组织。掌握好力量，切勿洞穿到对侧。经套管针抽吸出来的组织要经过筛选，选出病变组织块，用10%的甲醛溶液浸泡，送病理检查。术前要明辨病变区的神经、血管等重要结构，并远离这些重要结构作为进针点。当肿瘤较小，与周围重要结构关系密切时，则不宜针吸活检。 细针抽吸细胞学检查细针穿刺对组织损伤小，相对更安全，适应证应较粗针针吸为广。对一些部位较深的软组织肿块，可在CT或B超监视下，采用细针抽吸取样。但要注意。对于某些部位较深的肿块，由于针细而软，只能进行单一方向的直入直出式取样，故确诊率较前者低。又因是涂片的细胞学检查，对不太典型的病例应慎重，避免误诊、误治。 切取活检切开活检是采用手术切开皮肤和肿块表层组织，直视下取材的方法。临床应用较多。对送检的组织冰冻或石蜡包埋。前者在术中即可获得诊断，直接指导治疗。后者需两次手术，适应于肿块较深，与鼋要结构关系密切，无法针吸活检，或针吸活检失败者，术前或术中需要明确诊断者。操作时作一小的与肿瘤长轴平行的切口。应分离或切开肿瘤表面的其他组织，于假包膜下切取1cm×1cm的肿块组织送检。注意切取活检后要彻底而精确地止血，以免活检后致瘤细胞皮下播散。切取活检后最好近期手术。手术与切取活检的相隔时问越短越好。 切除活检对于肿块体积较小，较浅表，良性可能性大的肿块，呵采用切除活检的方法。一次性切除肿瘤。术中快速冰陈，确诊为良性者，免去第二次手术。也可术后百蜡切片病理检查，必要时再行瘤床切除。 病理学检查 由于软组织广泛分布于人体各处，组织来源众多，形态、结构复杂多样，多种病变间又有相似性，是导致普通光学显微镜下错误诊断的原因之一-，从临床上看误诊率较高。应结合免疫组织化学标记及电镜榆查，以提高诊断正确率。 鉴别诊断 软组织创伤性肿块 指软组织受到钝器打击、重力挤压、过度牵拉等机械性因子作用，使软组织结构的连续性破坏，并伴有不同程度的功能障碍。临床表现为局部肿胀、疼痛、功能障碍。 挫伤 致伤因子为钝物打击、体位改变、碰撞坚硬物体。临床表现为皮肤青紫、局部肿胀、疼痛、局部压痛、功能障碍或皮下血肿。 扭伤致伤因子为外力或体位突然变化，致使关节过度伸屈，使关节附属结构发生撕裂。临床表现为受损关节处皮肤青紫、局部疼痛、肿胀、触压痛明显、关节活动障碍。 挤压伤致伤因子为重物挤压富有肌肉的肢体和躯干部位，致使较广泛的组织破坏。临床表现为伤处严重肿胀、皮肤紧张、剧烈触压痛，易并发休克和急性。肾功能障碍。 炎性肿块 对于诊断软组织肿块是否为炎性感染病变，须确定有无感染、感染的种类和类型，以及何种病原菌感染。 急性蜂窝织炎急性蜂窝织炎是指皮下、筋膜下、肌间隙或深部蜂窝组织的一种急性弥漫性化脓性感染。特点是病变不易局限。扩散迅速，与正常组织无明显界限。常见的致病菌是溶血性链球菌，其次为金黄色葡萄球菌，亦可为厌氧菌。炎症可由皮肤或组织损伤后继发感染所致，亦可由局部化脓性感染灶直接扩散，经淋巴、血液传播而发生。临床上浅表的急性蜂窝织炎局部红肿明显、疼痛较剧烈，并向周迅速扩散，与正常皮肤无明显分界。病变中央常因缺血而发生坏死。深在的急性蜂窝织炎，局部红肿多不明显，常只有局部水肿和深部压痛。但全身症状较重者，可出现高热、寒颤、头痛、全身乏力、白细胞计数升高、核左移等。 浅表的急性蜂窝织炎应与丹毒鉴别。丹毒是皮肤及其网状淋巴管的急性炎症，好发于下肢和面部。致病菌多为β一溶血性链球菌，丹毒一般起病缓，很少有组织坏死，常不化脓。临床表现为患部片状红疹，颜色鲜红，中间较淡，边缘清楚，并稍隆起。手指轻压可使红色消退，但压力除去后红色很快恢复。由厌氧链球菌、类杆菌和多种肠道杆菌所致的捻发音性蜂窝织炎一般多发生在被肠道或尿道内容物污染的会阴部。局部可榆出捻发音，疏松组织和筋膜有坏死，且伴有进行性皮肤坏死，脓液恶臭，全身症状严重，应与气性坏疽鉴别。气性坏疽由梭状芽胞杆菌魏氏杆菌、水肿杆菌、腐败杆菌感染所致，病理表现以肌肉坏死为主。临床上早期即出现胀裂样剧痛，皮肤紧张、发亮，由苍白转为紫绀，肿胀妊迅速加重，除发热、寒颤、脉率增快等感染中毒症状外，还可有意识障碍、贫血、尿少、黄疸。 脐部感染脐部感染是脐部蜂窝组织的急性化脓性炎症。成人脐炎是由于不注意脐部卫生或搔抓脐部造成皮肤损伤所致。病原菌多为金黄色葡萄球菌和溶血性链球菌。临床表现为脐内或脐周疼痛，局部红、肿、压痛，有黏稠脓液或带臭味的浆液性分泌物。 脓肿脓肿是急性感染后组织或器官内病变组织坏死、液化，形成局限性脓液积聚，并有一完整脓壁者。常继发于各种化脓性感染，如急性蜂窝织炎，也可发生在局部损伤的血肿或异物存留处，或脓毒血症时从远处感染灶经血流转移而形成。致病菌多为金黄色葡萄球菌。临床表现为浅部软组织脓肿病灶，局部疼痛，有红、肿、热、压痛，触之有波动感。深部软组织脓肿时局部有疼痛，但局部红肿多不明显，局部有压痛，疼痛区域皮肤可有凹陷性水肿。波动试验阴性。患处常有运动功能障碍，可伴畏寒、高热、头痛等全身症状，白细胞计数升高，中性粒细胞数增高。结核性冷脓肿由结核杆菌引起，病程长，发展慢，局部多无红、热、痛等急性炎症表现，常继发于骨关节结核和脊柱结核，x线检查有助于发现冷脓肿相关的骨关节结核病灶。对深部软组织脓肿，可通过穿刺抽得脓液而明确诊断。 与先天性发育畸形有关的软组织肿块 血管瘤 血管瘤是血管发育过程中畸形发展所造成的，是一种独立增长的血管腔隙状肿瘤样病变。可见于人体任何组织和器官。 血管胚胎发育过程大致分为丛状期、网状期和管干形成期三个阶段。在丛状期，有些毛细血管如果停止发育，就会产生毛细血管瘤，在网状期，如果扩大的血管集聚成团，并趋向于融合在一起，就可产生海绵状血管瘤和动静脉瘤，在管干形成期出现粗大的异常血管干，与体循环有相当广泛的交通，即为蔓状动脉瘤。 毛细血管瘤毛细血管瘤病变由群集的薄壁微血管组成，局限在皮内，不侵入皮下组织。微血管的管腔与毛细血管相同或略大，管壁内衬单层成熟的内皮细胞。临床上分为3型局限性毛细血管瘤叉称草莓痣，见于颜面及颈部等处。它的外观像草莓，一半住皮内，一半在皮下，边界清楚，大小不等，色泽由鲜红至暗紫色不等。加压时也不完全退色。广泛性毛细血管瘤又称葡萄酒斑，常见于头颈部，为略高于皮面的病变。它的大小、形态各异，色泽由鲜红至暗紫色不等，加压可使之退色。角化性血管瘤又称毛细血管扩张性疣，少见。表现为指趾伸侧暗红色圆形丘疹，呈疣状增殖，粗糙而质硬。压之可退色，中央见毛细血管网。 海绵状血管瘤海绵状血管瘤是一种浅蓝色、质软、可压缩、有菲薄壁的扩大的血管窭所组成的肿块。可发生于任何组织和器官，常见于肝脏。软组织内的海绵状血管瘤可见于皮肤、皮下组织间隙和肌肉。临床上大多数在30岁以前发病，婴幼儿和青少年尤为多见。约1/3自幼发现肿块。以头颈部为多见，可见于全身各部，下肢也较多见。外伤、妊娠等因素可促使其发展加快。主要特点是柔软肿物，境界不清，触之如海绵状，有压缩性。 蔓状血管瘤 主要由较粗的迂曲静脉血管构成，也可由动脉或动静脉瘘构成。多发生在皮下和肌肉，还常侵入骨组织，范围较大，甚至可超过一个肢体。临床上外观常见蜿蜒的血管，有明显的压缩性和膨胀性。有的可触到血栓形成或血管周围炎所致的硬结，有的可听到血管杂音。发生在下肢者，皮肤可因营养障碍而变薄、着色，甚至破溃出血。如累及较多肌群者，则影响运动能力。若累及骨组织，可使肢体增长，增粗。 淋巴管瘤 淋巴管瘤是与血管瘤在某些方面相似的淋巴管的先天性畸形的肿瘤样病变，由于胚胎时期的内皮组织或淋巴组织发育异常所形成，常伴有其他先天性疾病如血管瘤。多为出生后就存在的一种持续性增长的淋巴管所形成的人小、形态各异的网状肿块。可见于人体的任何组织内，但远较血管瘤少见。 单纯性淋巴管瘤单纯性淋巴管瘤是由一团聚集的弯曲的小型和中型淋巴管所组成。管腔扩张，彼此吻合。临床上常见于婴幼儿，好发于肢。肿块大小不定，界限不清，质地柔软，部分有压缩性，一般不伴疼痛。表面肤色正常或呈淡粉红色，附近的静脉常扩张。 海绵状琳巴管瘤 海绵状淋巴管瘤由扩张的大型淋巴管组成，这些淋巴管扩张且彼此沟通，被较厚的淋巴样间质分隔成柔软的、多房性的囊肿。临床上多发于额面、颈部和腋窝，部位比较深，患处隆起呈显著肥大，有部分压缩性。 囊性淋巴管瘤 囊性淋巴管瘤是一种来源于胚胎的迷走淋巴组织，充满淋巴液的先天性囊肿。囊肿为孤立性，与周围的淋巴管毫不相干。临床上多见于额面下半部、颈及腋下。发生在颈部称为囊状水瘤。穿刺时可获草黄色有胆固醇结晶的液体，透明而不凝固，性状与淋巴液完全一致。 肿瘤性软组织肿块 脂肪瘤 脂肪瘤是由分化良好的脂肪组织所构成的良性肿瘤。全身任何部位的脂肪组织都可以发生。大多数位于皮下组织内，呈球形、椭圆形或不规则分叶状肿块，切面呈黄色或橘黄色。肿瘤外覆一层完整的薄的纤维包膜，由包膜发出很多的纤维索纵横贯穿瘤而形成分叶状。肿瘤组织内除脂肪外，还有数量不等的纤维组织和血管组织，当其含量较多时则破称为脂肪纤维瘤或脂肪血管瘤。脂肪瘤没有恶性病变倾向。临床上可见于任何年龄，以成年女性为多见。主要表现为皮下生长缓慢、无疼痛的肿块。单发型常见于躯干部皮下，尤以颈、背、肩等处较多见，呈扁球形或分叶状。界限清楚，质软。多发型常见于肢，对称分布，也可见于胸、腹部皮下，呈多发的球形或椭圆形结节，数目不定，质软、光滑、活动、界限清楚。对多发性脂肪瘤，可选择摘除其中一个送病理学检查以明确诊断。 纤维瘤 纤维瘤是由纤维组织构成。一般将纤维瘤分为硬纤维瘤和软纤维瘤两种。硬纤维痛为具有局部侵犯性但不转移的纤维组织肿瘤样病变，可能与损伤后修复过盛有关。硬纤维瘤起源于筋膜或肌腱结构的成纤维细胞。肿瘤没有包膜，质硬韧，边缘小整，向周围组织呈浸润性生长而界限不清，偶尔可恶变为低度恶性的纤维肉瘤。大多数发生在青、中年女性。大部分发生于腹壁，特别是腹直肌前鞘，常发生在妊娠、产后或手术创口处，也可见于躯干部和肢的其他部位。主要表现为偶然发现的肿块，表面光滑，质硬韧，无压痛，界限不清，肿块不易被推动。在仰卧抬头使腹直肌紧张时，肿块仍能清楚地触到，可判定肿块是在腹擘上而不是在腹腔内。B超可定位该肿块位于腹壁还是在腹腔内，并可引导穿刺行病理学检查。 神经鞘瘤 神经鞘瘤是来源于神经鞘细胞的良性肿瘤，位于神经干上，为最常见的周围神经肿瘤。肿瘤沿神经干或其分支生长，但神经纤维并不穿过瘤体。肿瘤一般单发，呈梭形、椭圆形的光滑结节状，包膜完整，界线清楚，质硬韧，切面呈黄白色，体积大者可发生出血、坏死和囊性变。以中年人为多，常见于颈部及肢。发病处常有较大的神经干通过，如正中神经、桡神经、尺神经和坐骨神经等。主要为生长缓慢、无痛性肿块，但如瘤内有出血、坏死，引起瘤内压力增高，也可有局部疼痛，肿物可沿与长轴垂直的方向推动，压之可有放射性疼痛。 神经纤维瘤 神经纤维瘤起源于神经鞘细胞和间胚叶组织的神经内膜、神经外膜等支持结缔组织，肿瘤没有完整的包膜，神经纤维穿过肿瘤组织。它可在神经末端或沿神经干的任何部位发生。肿瘤可单发或多发。这种肿瘤恶变的机会较神经鞘瘤为大，恶变则为神经纤维肉瘤。单发的神经纤维瘤与神经鞘瘤酷似，并可有受累神经的功能障碍，术前两者不易鉴别。 良性滑膜瘤 良性滑膜瘤是米源于中胚叶组织的软组织肿瘤。肿瘤呈分叶或结节状，直径多在3cm以内。肿瘤边界清楚，实性，没有或有不完整的包膜。部分可旱浸润性生长，但仍属于良性。切晰呈灰红色，软硬度与瘤内所含的细胞和纤维基质的多少有关。滑膜瘤多见于20～40岁，好发丁滑囊及小关节附近，一般认为与外伤有关，多有外伤史。主要表现为生长缓慢的、无痛性的肿块。如肿块生长在关节内，则只见到关节肿大，见不到具体的肿块如生长在腱鞘、滑囊等处，局部可扪及肿块。肿块界限清楚，基底与腱鞘或滑囊相连，固定，质韧，一般与皮肤无粘连，表面皮肤颜色正常。注意与腱鞘囊肿鉴别，后者为组织的黏液变性，其包膜为致密的纤维结缔组织。滑膜瘤恶变者罕见。 脂肪肉瘤 脂肪肉瘤是一种常见的软组织肉瘤，来源于原始间叶细胞，而不是来源于成熟的脂肪组织。特征是瘤细胞向脂肪母细胞分化，存在不同分化阶段的非典型性脂肪母细胞。脂肪肉瘤病因未明，可能的相关因素有病毒感染、外伤血肿和放射治疗等。一般认为脂肪瘤不会恶变为脂肪肉瘤。脂肪肉瘤多发生于深筋膜以下的肌肉深面、肌间筋膜和神经血管附近的疏松组织中，富于脂肪的皮下组织起源者罕见。通常为较大的分叶状肿块，边界较清，有假包膜，但薄而不连续。分化良好者切面似脂肪瘤，呈浅黄色油质样，质软易碎。男性发病多于女性，但位于腹膜后者无明显性别差异。好发年龄为40～60岁占55%，平均50岁，因此脂肪肉瘤是典型的成人和成年后肿瘤。脂肪肉瘤多发生于下肢，特别是大腿、臀部和腘窝。其次是腹骥后、小腿、肩部和上臂，很少发生于手、足和头颈部。多为偶然发现的肿块，较大、较深。肿块长轴多与肢体纵轴平行。发生于腹膜后者出现症状较晚。肿块生长缓慢，发现肿块后病人逐渐感到局部不适，可有疼痛。肿块可压追神经干，而产生剧痛，亦可压迫静脉，引起水肿。B超可见实性占位。CT片可显示软组织内块状影，其密度通常较皮下脂防高。脂肪肉瘤应与皮下单发脂肪瘤、黏液瘤、横纹肌肉瘤相鉴别，主要依靠病理检查确诊。 纤维肉瘤 是纤维细胞及其产生的纤维构成的恶性肿瘤，肿瘤主要山产生网硬蛋白的退行发育的棱形细胞组成。其形态相对单并具人字形结构。纤维肉瘤多发于皮下深层组织或筋膜结构附近，邻近较大的血管神经束。通常为膨胀性生长的单发圆形、椭圆形、结节状或分叶状肿块。肿瘤界限较清楚，有一假包膜或挤压带。分化较好者纤维多，质地偏硬，分化差者富台细胞，纤维少，质地较软。切面呈灰白、黄褐或灰红色，均匀湿润，鱼肉样，可有出血、坏死和囊性变。纤维肉瘤可继发于烧伤搬痕，亦可继发于放射治疗区，创伤与纤维肉瘤可能电有一定的关系。男女发病大致相等，或男性略多于女性。可发生于任何年龄，高发年龄在40—70岁，乎均年龄为47岁。纤维肉瘤发生范围广泛，多见于肢体近侧部，下肢多于上肢，尤以大腿最多，占37%～42%，其次为膝、肩、躯干、肢体远侧部及头颈部。切为无痛性皮下结节，多位于浅筋膜深居。生长速度快慢不一般初期生长幔。穿刺活检或局部外伤后生长可突然加速，在数周内倍增。一半以上病人有程度不同的疼痛，当神经受压时疼痛很明显，同时出现麻木和肌无力，表面皮肤可破溃出血。B超和x线片可显示占位病变，需与腹壁纤维瘤病、恶性纤维组织细胞瘤、滑膜肉瘤、横纹肌肉瘤、平滑肌肉瘤鉴别，主要依靠病理检查确诊。 恶性神经鞘瘤 恶性神经鞘瘤是起源于神经，或继发于神经纤维瘤，或显示不同程度的神经鞘细胞分化的梭形细胞肉瘤。周围神经由许多神经纤维依次被结缔组织的神经内膜、神经束膜和神经外膜包裹而成。而神经纤维又由神经元轴突和髓鞘构成，原发于周围神经的肉瘤亦称神经纤维肉瘤。本瘤名称混乱的原因是，很难分辨出肿瘤是恶性神经鞘瘤还是恶性神经纤维瘤，故有学者建议应统称为神经源性肉瘤。肿瘤呈梭形、卵圆形、结节状、分叶状或不规则状，肿瘤多位于深部组织，少数位于浅表部位。肿瘤长轴与神经平行，位于大神经干内，可致神经干纺锤形或偏心性增粗。位于神经干旁的肿瘤可沿神经干浸润性生长，也可完全包裹神经干。肿瘤边界尚清楚，包膜不完整，向周围组织浸润。病变直径多>5cm。肿瘤切面呈灰白、旋涡状、鱼肉样，伴胶胨样或出血坏死区。恶性外周神经鞘瘤MPNST男女发病比例大致相等或女性稍多，而继发于神经纤维瘤病恶变者，男性多于女性。本瘤可发生于任何年龄，但以20～50岁多见，继发于神经纤维瘤病者，发病年龄可提前10岁。肿瘤可发生于全身任何部位，但以肢最多，其次是躯干、头颈部、腹膜后和盆腔。MPNST好发在主要神经干上，如坐骨神经、臂丛和骶从神经等。肿块为最常见的首诊症状，常位于主要神经干上或附近。病人可出现相应神经支配区的感觉过敏、放射性疼痛或麻木，特别在触压时上述症状更明显，可出现相应肌肉的萎缩，深部反射消失或病理反射。非位于主干神经附近或非神经起源者，上述症状多不明显，肿块常迅速增大，破坏邻近骨骼。CT及MRI可辨别肿块与神经干的关系，X线平片可见块状软组织影内不规则钙化。须与纤维肉瘤、平滑肌肉瘤、滑膜肉瘤鉴别。 9，滑膜肉瘤 滑膜肉瘤来源于未分化的间叶细胞或滑膜母细胞，而非滑膜组织。瘤细胞呈双相分化，上皮样细胞形成裂隙和不典型腺腔，梭形细胞产生网状纤维和胶原纤维的一种恶性肿瘤。肿瘤呈结节状或分叶状。多位于肢远端的关节外。呈实质性，肿瘤表面可溃烂，鱼肉样，并有恶臭分泌物。部位深者瘤体多较大，多发生于筋膜下，靠近关节并在哭节外与关节囊粘连。肿瘤在肌腱、关节囊、筋膜、腱膜、肌肉和骨之间浸润生长，栓塞血管，侵蚀骨质，与周围组织分界不清，周围组织常呈炎性表现。肿瘤包膜多不完整，切面呈灰红或灰白，鱼肉样，中等韧感，可有出血、坏死和囊性变。少数肿瘤因钙化而质硬，或侵犯皮肤而致溃烂。男性发病多于女性，好发于青壮年，高发年龄为加一50岁。滑膜肉瘤多发生在肢大关节附近，约占90%，其中以下肢最多。最常见的部位是膝部和大腿远端，其次是足踝部。滑膜肉瘤亦可发生于远离关节滑膜的部位，如头颈部、躯干和腹膜后，但少见，占7%。发生于手、足的软组织肉瘤，也以滑膜肉瘤为主。滑膜肉瘤可以生长在一些特殊部位，如在血管内。主要症状是缓慢生长的肿块，有或无近期迅速增大。与其他软组织肉瘤相比较，很少出现疼痛。由于肿块多发生于关节附近，所以肿块较固定，界限多清楚，骨受累也时常见到。肿瘤较大时出现局部压迫症状或不同程度关节功能障碍，可侵犯皮肤引起破溃。CT检查可清楚地显示肿瘤本身情况及与周围的关系，常见的表现包括关节周同组织有较致密一致的阴影，瘤内可见不规则钙化、骨膜反应及骨侵蚀征象。组织学上需与纤维肉瘤、腱鞘巨细胞瘤、转移性腺癌鉴别。 10，平滑肌肉瘤 平滑肌肉瘤是平滑肌细胞或具有向平滑肌分化能力的间叶细胞发生的恶性肿瘤。免疫缺陷病人发生平滑肌肉瘤与EB病毒感染有关。创伤、电离辐射或其他的损伤对肿瘤的发生也有一定的影响。同前没有证据证明平滑肌肉瘤是由平滑肌瘤恶变而米。软组织平滑肌肉瘤可分为深部软组织平滑叽肉瘤和皮肤、皮下甲滑肌肉瘤两类，后者约占85%。发生于皮肤苦，肿瘤多呈结节状，瘤体不大，无明显包膜。肿瘤与周围胶原、竖毛肌混合在一起致边界不清。位于皮下者，因肿瘤压迫周围组织，形成边界清楚的假包膜。切面灰白，漩涡状，较少出血、坏死或囊性变。发生于深部软组织者，常为不规则或分叶状肿块。切面灰白，漩涡状，质较软，鱼肉样外观，有灶性出血、坏死、囊性变。男性发病多于女性。发病年龄以40一70岁的中老年人为多。皮肤和皮下平滑肌肉瘤多发生于肢，肢体近端多于远端，伸侧多于屈侧，这可能是肢体伸侧毛发稠密、竖毛肌多的缘故。深部软组织平滑肌肉瘤主要发生于腹膜后，约占深部软组织平滑肌肉瘤的一半，其次是大网膜和肠系膜，少数发生于肢深部软组织。主要表现为肿块。发生于皮肤者多与毛囊有关，一般单发，病灶直径多不超过。2cm。发生于皮下者肿瘤体积较大。常有疼痛，可有压痛。位于深部者可引起肢体水肿。平滑肌肉瘤在组织学上需与平滑肌瘤、纤维肉瘤、恶性神经鞘瘤鉴别。 1横纹肌肉瘤 横纹肌肉瘤是起源于向横纹肌分化的原始间叶细胞，并由不同分化程度的横纹肌母细胞组成的软组织恶性肿瘤。横纹肌肉瘤是小儿软组织肉瘤中最多见的一种。占小儿恶性实体瘤的10%。横纹肌肉瘤分为胚胎性肉瘤包括葡萄状肉瘤、腺泡状肉瘤、多形性肉瘤和混合型横纹肌肉瘤型。瘤体大小不一。呈圆形或分叶状。多数肿瘤边界清楚，有假包膜，可浸润和破坏周围组织。切面灰白或灰红，鱼肉样，常有出血、坏死和囊性变。男性发病多于女性。儿童发病为最多。绝大多数发生于3～12岁，平均年龄为5岁。多形性肉瘤主要发生于成人，以40～70岁多见，高峰在50岁。横纹肌肉瘤可以发生在全身几乎所有的部位，最常见发病部位依次为头部眼眶、鼻咽、中耳、颈部、泌尿生殖区膀胱、阴道、精索、睾丸、前列腺、胆道、腹膜后、躯下和肢。发牛于躯下和肢者占20%一25%。各型发病部位有明显差异。葡萄状肉瘤发生于空腔器官，如膀胱、阴道，胚胎性肉瘤最常发生在正常少横纹肌或无横纹肌的部位或器官，如头颈部，腺泡状主要发生于肢，其次为躯干，多肜性肉瘤常发生于有横纹肌的部位，75%以上发生往肢和躯下。主要为痛性或无痛性肿块。肿瘤部位较深，质地中等硬度，常较固定，生长较快，可有区域淋巴结肿大，可与骨粘连和直接侵犯骨。发生于肢和躯干以外的横纹肌肉瘤，根据不同的发病部位，出现相应的肿块和器官功能障碍症状。CT可显示肢和躯十部较探的块状影，界限较清楚。密度较周围肌肉组织高，较大的肿瘤有时可见明显囊腔。组织学上，胚胎性肉瘤常需与恶性淋巴瘤、脂肪肉瘤等鉴别，腺泡状肉瘤需与分化差的腺癌、滑膜肉瘤等鉴别，多形性肉瘤需与脂肪肉瘤、平滑肌肉瘤等鉴别。 1恶性纤维组织细胞瘤 恶性纤维组织细胞瘤简称恶纤组是一种起源于组织细胞的肉瘤，一般由组织细胞和成纤维细胞两者共同构成。它是成人软组织肉瘤中常见病种，尤以老年人最常见。恶纤组可继发于放射治疗区和烧伤瘢痕恶纤组可与白血病、霍奇金病、非霍奇金淋巴瘤伴发，但其相互关系尚不明确。恶纤组的组织学分型为席纹状多形型、黏液型、巨细胞型、旋症型、血管瘤样型。大体呈结节状或分叶状，大小不边界清楚，有假包膜，可向深层穿过肌肉侵犯骨或向浅层侵犯表皮形成溃疡。切面灰白、灰黄或棕褐色，呈多彩性。黏液型中有胶状区，血管瘤样型可有充满血液的腔隙，炎症型者黄色明显。较大肿瘤常见坏死、出血、囊性变。男性发病多于女性，高发年龄为50～70岁。恶纤组好发于肢和体壁，下肢尤多见，其次是上肢、腹膜后和胸壁。为无痛性肿块，多数部位深，位于筋膜下。血管瘤样型好发于肢体的皮肤和皮下组织。肿瘤生长较慢，从发现至确诊的时间从数月至数年不等。位于腹膜后者主要为炎症型。肿瘤易侵犯邻近骨骼，巨大者可产生压迫症状。肿瘤可继发囊性变和或出血而误诊为血肿。部分病人可伴发热、体重下降、胃肠道症状、白细胞增高，甚至有类白血病反应。组织学上需与低分化纤维肉瘤、多形性脂肪肉瘤、多形性横纹肌肉瘤鉴别。 1血管肉瘤 血管肉瘤是由单层或多层不典型内皮细胞形成的不规则血管相互吻合而构成的恶性肿瘤。恶性血管肿瘤分为恶性血管内皮瘤和恶性血管外皮瘤，这种区别在临床上无明显意义，故统称为血管肉瘤。血管肉瘤少见，其病因不清。一些长期慢性刺激也可成为诱发困素，如肢体慢性淋巴性水肿、放射线照射和组织内长期存在异物等。血管肉瘤多为单发，亦有多发。肿瘤为圆形或卵圆形，边界较清楚，可有假包膜。切面灰白至紫红色，质软而脆，位于深部软组织的巨大肿瘤町发生出血、囊性变。女发病比例相同，高发年龄为24—84岁。血管肉瘤多发生于皮肤和皮下组织，以老年人的头颈部为多发部位。深部软组织的血管肉瘤多发生于肢、腹壁的肌肉及乳腺。位于皮肤者，初起时为边缘较硬的瘀斑，继之有进行性隆起的结节，可有皮肤破溃，一半以上的病例有卫星结节或多发病灶。位于深部软组织者，为逐渐增大、软而坚实的、无痛性肿块，多无血管搏动及杂音。血管肉瘤需与毛细血管瘤、软组织内转移癌鉴别。