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孙克来 医师
曹妃甸区六农场医院
其他
全科
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童年起病,胆固醇代谢紊乱,大量沉积于体内多种器官、组织与血管壁内。中枢神经系统严重受累,大脑萎缩,白质中可见肉芽肿,髓鞘脱失,泡沫细胞囊性空腔及胆同醇结晶沉着;脑干、小脑也有类似病变。重症病例进展快,脑-腱黄瘤病的表现为智能发育不全或痴呆,痉挛性共济失调,肌肉远端萎缩伴肌腱黄瘤,双眼白内障,故又名脑脊髓胆固醇沉积综合征。延髓麻痹致死,幸存的成年人肥胖、多伴有高血压、冠心病、肾动脉硬化。眼征多见,双睑黄色瘤明显,眼外肌麻痹、复视、斜视、视网膜胆固醇沉积伴动脉硬化、渗出、出血等均常见。
2018-04-14 10:04
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