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回答1
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黄闰月 主任医师
广东省中医院
三级甲等
风湿免疫科
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您好,小儿干燥综合征的检查:血常规半数病人可出现轻度正细胞性正色素性贫血,个别病人可出现轻度白细胞减少,嗜酸性粒细胞增多,亦可发生轻度血小板减少,血沉增快。生化学检查:半数病人可出现血浆白蛋白降低,球蛋白增高。球蛋白升高为多株峰型,主要在γ球蛋白部分,亦可有啦或β球蛋白增高。球蛋白可高达40~60dl,合并多发性肌炎及系统性硬化症者更为明显。免疫学检查:IgM、IgA和分泌型IgA升高,个别病人可发现有巨球蛋白和冷凝集素。由于血液中存有IgG及其复合物,故有时血液黏稠度增加。约3/4病人类风湿因子阳性,常为IgM型;抗核抗体阳性(17%~68%),抗dsDNA抗体少见,巨球蛋白和冷球蛋白可阳性,有高粘综合征;抗甲状腺球蛋白和抗胃壁细胞抗体阳性(各30%),抗人球蛋白试验和抗线粒体抗体阳性(各10%);原发性SS中抗SS-A抗体阳性性率达70%~75%,抗SS-B抗体达48%~60%,而SS合并类风湿性关节炎分别为9%和3%,抗唾液腺导管上皮细胞抗体(ASDA)在原发性SS中25%阳性,而SS合并类风湿性关节炎达70%~80%,血清和唾液中β2微球蛋白增高(β2-M),血清浓度可作观察疾病活动指标。唾液中IgG含量增加,有高水平IgA和IgMRF。DIF示表皮基底层和基底层旁有IgG沉着。周围血T淋巴细胞减少,以Ts降低明显,Ia阳性T淋巴细胞群增加,淋巴细胞转化试验和活性花瓣形成试验低下。循环免疫复合物增高;CH50和C3增高或正常,发生血管炎时可降低。约2/3患者有网状内皮系统Fc受体功能缺陷,当SS的良性淋巴细胞增生转变为恶性淋巴瘤时,高γ球蛋白血症可变以为γ球蛋白血症,自身抗体滴度下降或阴转。眼部检查。唾液腺检测。组织病理:泪腺、腮腺和颔下腺等体内呈大量淋巴细胞浸润,以β细胞为主,重症病例β细胞浸润可似淋巴结的生发中心,腺体萎缩,导管的上皮细胞增殖形成上皮-肌上皮细胞鸟,腺管狭窄或扩张,后期被结缔组织替代。腺外的淋巴样浸润可累及肺、肾或骨骼肌等引起其功能障碍。X线检查:胸部摄片或CT检查:肺部改变多种多样,有广泛网状、结节状或斑片状浸润病灶,以肺底部为著,肺门淋巴结肿大,有时可合并肺炎、胸膜炎或肺不张等。骨骼摄片:四肢小关节改变为骨质疏松。抗核抗体及抗核抗体谱:抗核抗体、抗SSA、抗SSB抗体阳性。
2017-01-08 14:27
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