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什么是淋巴瘤样丘疹病

2017-10-18 10:17:16      

什么是淋巴瘤样丘疹病

1 、基本概述

淋巴瘤样丘疹病是一种复发性、自限性皮肤病,病因尚不明确,皮疹表现多形,组织学上与恶性淋巴瘤相似。慢性经过,可能是一种低度恶性的淋巴瘤。常见于中年以上男性,多发于躯干和四肢,偶可发生于口腔粘膜。

皮疹表现多形,似急性或慢性苔藓样糠疹,多为紫红色丘疹,坏死性、结节性偶或更大的斑块样损害,常成批出现,对称分布,单个损害约经3~4周消退,愈后留下色素沉着。病程慢性,常复发,少数病例可演变成恶性淋巴瘤。

2 、疾病描述

本病为一种T淋巴细胞增生性疾病(简称LyP),其临床特点是反复成批发生丘疹结节,可数周或数月自行消退,病程慢性,可长达数十年,有5%~10%病例发展为淋巴瘤。 最近,Willemze等认为根据其组织学变化, 约50%患者病变细胞证实具有克隆性,常伴发其它皮肤淋巴瘤,与PCCD30+T-LCL之间,在临床病理方面,均有很多重叠特征,最好认为是一种低度恶性CTCL,也有作者认为是一种“潜在”淋巴瘤。

3 、症状体征

本病多发生于40岁以后,女性稍多见,皮损好发于躯干及四肢近端,也可见于掌跖、头皮及外生殖器,偶发生于口腔粘膜。皮损成批出现,数个至数十个,常对称分布。初起为针头至绿豆大淡红、紫红或淡红棕色水肿性丘疹,中央可为出血性,直径一般不超过15mm,但也可发展成结节或肿瘤,直径达5~15cm。亦可产生水疱,继而坏死、发黑、破溃、结痂或表面有细薄鳞屑,临床类似于急性痘疮样苔藓样糠疹。

皮损可自行消退,留有色素沉着或瘢痕,因皮损成批发生,有时在同一时期内可见到不同期损害。一般单个皮损经3~4周或数月消退,经常复发,病程慢性,可达数年。临床也有些皮损类似于慢性痘疮样苔藓样糠疹,出现小而坚实、苔藓样、淡红色丘疹,表面被覆鳞屑。患者一般情况良好,极少数可发展成蕈样肉芽肿或者何杰金病;所以应对患者较长时间随访。

4、 病理生理

组织病理示淋巴细胞性血管炎,真皮上中部血管扩张,内皮细胞肿胀,管腔狭窄。血管周围和血管壁内有淋巴细胞浸润,并有红细胞漏出。尚有不等量异型单个核细胞浸润,核大而深染,圆形、肾形或不规则形,类似蕈样肉芽肿细胞。核分裂相常见,表皮可正常有单个核细胞渗入。组织学上需与蕈样肉芽肿鉴别。 也可出现表皮增生。真皮上部血管壁可见增厚,内皮细胞突入管腔。有时浸润以毛囊为中心。

(责任编辑:杨绮琴 )

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