关于结节性脂膜炎 你知多少？

什么是结节性脂膜炎？ 结节性脂膜炎又称复发性发热性结节性-非化脓性脂膜炎综合征、Web er-Christian综合征等。本病系反复发热性疾病，其特点为伴脂膜内限局性炎性皮下结节或斑块。包括婴儿在内的任何年龄均可发病。本病征病因未明。外伤、感染、药物等，可能为诱发因素。临床表现包括皮肤损害，发热、不适，肝脾肿大、消瘦、纳呆、关节疼痛等。下面就给你详细介绍一下结节性脂膜炎：

一、结节性脂膜炎病因

病因尚不明，可能与下列因素有关：

1、免疫反应异常：

异常的免疫反应可由多种抗原的刺激所引起，如细菌感染、食物和药物等。已有报告有的病例于发病前有反复发作的扁桃腺炎。亦有报告本病发生于空回肠分流术后，其盲曲内有细菌大量增殖。此外，卤素化合物如碘、溴等药物、磺胺、奎宁和锑剂等均可能诱发本病。

2、脂肪代谢障碍：

有报告显示，本病与脂肪代谢过程中某些酶的异常有关。例如血清脂酶有轻度增加或在皮损中可测出具活性的胰酶和脂酶。有的研究还发现本病有α-1抗胰蛋白酶缺乏。当然这种抗胰蛋白酶的缺乏并不可能直接引起脂膜炎，但可能导致免疫学和炎症反应发生调节障碍。

二、结节性脂膜炎临床特征

1、好发于青壮年女性；

2、以反复发作与成批出现的皮下结节为特征，结节消退后局部皮肤出现程度不等的凹陷和色素沉着；

3、常伴发热、关节痛与肌痛等全身症状；

4、当病变侵犯内脏脂肪组织，视受累部位不同，出现不同症状。内脏广泛受累者，可出现多脏器功能衰竭、大出血或并发感染。

本病特征为成批反复发生的皮下结节。结节有疼痛感和显著触痛，大多数发作时伴发热，结合第二期组织病理学可以确诊。

三、结节性脂膜炎病理诊断

皮肤结节活检，其组织病理学改变是诊断的主要依据，它可分为三期：

1、第一期（急性炎症期）：在小叶内脂肪组织变性坏死，有中性粒细胞、淋巴细胞和组织细胞浸润，部分伴有血管炎改变。

2、第二期（吞噬期）：在变性坏死的脂肪组织中有大量巨噬细胞浸润，吞噬变性的脂肪细胞，形成具有特征性的 " 泡沫细胞 " 。

3、第三期（纤维化期）：泡沫细胞大量减少或消失，被纤维母细胞取代；炎症反应被纤维组织取代，最后形成纤维化。

四、结节性脂膜炎的治疗

本病尚无特效治疗。纤维蛋白溶解药、氯化奎宁、硫唑嘌呤、环磷酰胺等有一定疗效。在急性炎症期或有高热等情况下，糖皮质激素如泼尼松每天40—60mg和非甾体抗炎药有明显效果。

五、结节性脂膜炎饮食注意

只吃性平性温的食物，多牛羊肉，猪肉，鸡肉，海虾，鳝鱼，性平的蔬菜，脾胃差就把食物全部打碎了吃，有助于消化吸收。白果，红枣，核桃仁也是补血的，可以多吃。每天晚上用温水泡脚到全身发热，同时按摩双耳，梳头，补肾阳，结节性脂膜炎的饮食还要多喝白开水，感冒时，舌苔白喝生姜红糖大蒜水，舌苔黄则喝萝卜水，两者都要大量喝白开水。