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女子患硬皮病 刀子也难划

2013-03-16 06:07:01  来源:久久健康网    转载

  琴姐(化名)今年35岁,来自攸县,病床上的琴姐,五官清秀,脸部有些肿。如果不是得病,应该非常漂亮。她告诉记者,近一年来,她的皮肤变得绷紧,褶子也少了。“原本以为是护肤品起了作用,让皮肤变好,谁知道是得了一种罕见病”。琴姐介绍,3个月前,她出现肢端发白发紫;1个月前,关节出现肿痛,双手及前臂肿胀变硬。2月16日,琴姐来到医院就诊,诊断结果显示,琴姐得的是系统性硬化症,俗称硬皮病,属于罕见病。医生说,值得庆幸的是,因发现还算及时,琴姐的病得到了有效控制。

  皮肤会硬得刀子都划不开,内脏功能会衰竭

  硬皮病是罕见病的一种,发病率很低。每100万人中,每年约有18-20人患病。女性患病的概率约为男性的3到4倍,以20至40岁最多。据悉,得了这种病,随着病情的加重,全身皮肤会变僵硬,甚至连刀子都划不开,内脏功能也会衰竭,治疗不及时会危及生命。

  目前,我市已出现硬皮病(系统性硬化症)、干燥综合症、混合型结缔组织病等罕见疾病,以硬皮病为例,每年,市一医院能接到十几例。

  硬皮病症状表现

  一、局限型:极小侵犯内脏,预后较好。

  1.皮肤表现:开始为浮肿淡红或紫红水肿性红斑,逐渐硬化呈象牙色,活动时期周围有紫色晕,捏之不起皱。

  2.病变从手指端开始,头面、躯干、四肢均可发生皮损。60%可呈斑片型,30%为带状型,此型儿童多见,皮肤凹陷紧贴皮下,发生于头皮和额部者呈刀砍状,亦可见于单侧肢体或肋间。点滴型占10%,如绿豆或黄豆大,集簇呈线状或散在排列,如珍珠母样,萎缩期皮疹变薄,似斑萎缩,但后者触之有疝囊样感觉。

  3.一般无全身症状,泛发性型可伴发热和关节痛等。

  二、系统性硬皮病:又名进行性系统性硬化症(PSS),可侵犯皮肤、滑膜和内脏,临床分肢端硬化型和弥漫硬化型,两型临床相似。

  1.皮肤:根据病程可分水肿期、硬化期和萎缩期。

  (1)水肿期:皮肤紧张变厚,呈硬性浮肿,无压痛,皮纹消失,病变开始于手指、手背和面部,手指肿胀如腊肠样。 (2)硬化期:皮肤变硬,有腊样光泽,皮肤似板样,难捏起或起皱,皮肤色素沈着或减退。面部皮肤受侵,表情固定如假面具样,鼻尖似鹰嘴,口唇变薄收缩,口周有放射状沟纹,口裂小。(3)萎缩期:皮肤如羊皮纸样,皮下组织及肌肉萎缩硬化,紧贴于骨膜,四肢受侵,活动障碍,关节强直,手如爪状,肘、膝关节屈曲。患处板硬、无汗、无毛、皮脂缺乏、指端及关节面易发生鸟眼状顽固性溃疡,皮下组织和关节周围钙质沈着。

  A.肢端硬化型:此型多见,青春期女性发病多,早期即有雷诺现象,皮损始于手指端,前臂、面、颈、躯干上部。下肢和躯干硬化程度较轻,手指常有钙质沈着,远端指骨吸收,严重时溃疡、坏疽,内脏损害较轻,预后较好。

  B.弥漫型:少见,皮肤病变自躯干向四肢及面部发展,常无雷诺现象和钙化,病情发展快,预后差。

  C.CREST综合征:特点为具有皮肤钙质沈着,雷诺现象,食道功能障碍,指(趾)硬化及毛细血管扩张,是硬皮病一特殊型,少有其他内脏病变,预后良好。

  2.内脏:晚期常伴发,关节、食道及肺、心、肾等器官弥漫性纤维化,皮下肌肉可有钙质沈着。

  本病病程慢性,可持续数年,数十年,最后多死于心肾衰竭、营养障碍、支气管肺炎或其他并发症。

  3.70%ANA阳性,IIF检查呈斑点型或核仁型,34-40%抗sc1-70体阳性;CREST综合征,90%抗着丝点抗体阳性,为特殊诊断标志;γ球蛋白升高,类风湿因数阳性,血沈快,蛋白尿。

  4.X线:可发现胸、食道、骨骼病变;5.组织病理:有特异性。

  温馨提示:患有这类疾病一定要及时治疗,不要抱有侥幸心理,也不可讳疾忌医,以免给自己带来更大的伤害,科学的防治才是真正摆脱此类疾病的王道!

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(责任编辑:成艳 )

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