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先天性耳聋
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西藏聋哑女孩千里赴广州求医 终走出11年无声世界

2021-01-12 19:30:49      家庭医生在线

“终于能听到声音了!” 1月12日,一场特别的开机仪式在广东省第二人民医院(以下称“省二医”)进行,罹患先天性耳聋的西藏林芝女孩卓玛(化名)靠人工耳蜗恢复单侧听力,寂静无声的人生终于迎来了盼望已久的“新声”。

彭宏(专家预约)(右)帮卓玛检查耳朵

因援藏相识,她们之间有个约定

来自西藏林芝的卓玛是个可爱的女孩,今年已经11岁了,自出生就听不到声音,也因为没有听力一直没有学会说话。看着卓玛一天天长大,父母为她操碎了心,一直在寻找治疗的办法,却苦于家庭困难和当地医疗条件有限,卓玛一直没有得到有效的治疗。

2020年9月,由共青团广东省委、广东省卫健委等单位主办,广东省第二人民医院承办的“健康直通车”从广东开进了西藏,省二医专家医疗志愿者服务队在林芝地区免费开展了各类义诊和扶弱助医活动。卓玛在这次义诊活动中认识了省二医耳鼻咽喉头颈外科主任彭宏教授。

在林芝市人民医院,经彭宏教授团队详细的的听力检查,诊断卓玛是几近全聋的极重度感音神经性耳聋,助听器等辅听设备已完全无法帮助卓玛,只能靠人工耳蜗手术来恢复听力。

棘手的是,卓玛的耳朵非常特殊,CT检查显示卓玛的耳蜗圆窗完全闭锁,属于严重的内耳畸形合并中耳畸形及内听道发育畸形。如此严重的多重畸形在彭教授近30年的从医生涯里也极为少见,如果选择手术治疗预示着手术将极为困难、复杂,对专家手术技能和经验也是巨大的挑战。

因受当地医疗条件的限制,彭宏教授主动提出“约定”,让卓玛来广州治疗。


卓玛人工耳蜗开机的日子到来了

突破技术难关,一定要让卓玛听见

2021年1月初,卓玛跟随家人终于来到了省二医耳鼻咽喉头颈外科。

卓玛的耳朵多重畸形,手术需要突破重重阻碍。彭宏教授解释道,“卓玛的耳朵手术就像在地震的残垣断壁中找出一条狭小的救生通道。耳蜗鼓阶是一个仅有1毫米直径的狭小隧道,围绕蜗轴螺旋成蜗牛壳样形状。手术通过狭小的面隐窝去找1毫米的鼓阶缝隙是非常困难的。另外一个难点是卓玛耳蜗的圆窗也闭锁了,要想准确找到鼓阶开口需要医生具有极高的手术解剖功底。”

彭宏教授团队为卓玛精心安排了详尽的手术计划,手术如期进行。通过高清显微镜,彭宏教授仔细观测着手术过程中极其细微的结构变化,在毫米级的空间中精准而细心地操作,终于如愿找到了卓玛的鼓阶开口,顺利地将人工耳蜗的精细软电极植入到了卓玛的耳蜗鼓阶里,电极植入覆盖了耳蜗全长。

为了确保耳蜗参数的准确到位和手术成功,团队听力师随即为卓玛进行听觉神经功能检测和脑干听觉反应测试,听力检测仪器上的“跳动”的曲线,就像一条条“五线谱”的旋律传入了卓玛的耳朵,卓玛听觉脑干反应非常好,从低到高各个频率反应都很好。

“卓玛得救了!终于能听到了!”省二医的手术室内传来一阵欢呼声,卓玛终于能听到声音了,这场高难度的手术圆满结束。


卓玛终于能听到声音了

“铁树也能开花”,卓玛父女相拥而泣

1月12日,卓玛人工耳蜗开机的日子终于到来了,在人工耳蜗开机的一刹那,卓玛惊讶地瞪大了双眼,眼泪也不自觉就流了出来,这是她没感受过的世界—一个充满欢歌笑语的有声世界。卓玛惊奇地听着耳蜗传给她的各个频率的“滴答声”,依偎在父亲的怀里,父女相拥而泣。

“手术成功是听障康复的第一步,人工耳蜗还需要几次调机才能达到更佳的‘人机匹配’。听到声音并不等于听得懂语言,就如我们听到陌生的外语一样,卓玛仍需要一定周期的调试和语言康复训练才能达到‘能听会说’的目标”,彭宏教授对卓玛的爸爸解释说。

目前,人工耳蜗植入是治疗重度极重度耳聋最有效的方法,主要分为植入体和体外机两部分,体外声音处理器接收外界声音并转化为一定编码形式的脉冲信号,传入植入体并由电极刺激耳蜗里的听神经唤起听觉。“卓玛植入的人工耳蜗是目前最为先进的人工耳蜗,由衷希望卓玛早日“能听会说”、“能歌善舞”,早日听到她叫我一声‘彭妈妈’。”

据了解,人工耳蜗正式开机后,卓玛的听觉将得到很大程度的恢复,听觉会随着康复时间的延长继续提高,听敏度和分辨率也会越来越好。卓玛虽然已经错过了2-3岁的最佳康复年龄,但后期只要加强言语康复训练,卓玛仍有很大希望恢复较好的语言交流能力。

(摄影:张诚斌)

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本文指导医生:
彭宏
擅长疾病:
1).以提高听力为目的的听力重建耳显微外科手术和听觉植入手术(尤其是人工耳蜗植入、振动声桥植入等);... [详细]

(责任编辑:陈添许 通讯员:何昊书)

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