哪些病理原因会导致开放性脊裂

开放性脊裂（spine bifida aperta）分为脊髓裂、脊髓脊膜膨出、半侧脊髓脊膜膨出、空洞性脊髓脊膜膨出和脊膜膨出。由于这些畸形常是开放性的或有造成开放的危险，故称为开放性脊柱裂。致畸形因子越早，产生神经畸形的部位越高，范围越广，程度也越复杂，越严重。脊髓脊膜膨出病儿的手术生存率，近来已达80～93%。损害部位越高，存活率越低。手术死亡病例的70%发生在术后头两年。死亡原因中，脑室炎占24～45%，脑积水及分流术并发症占19～30%，肺炎占22%，肾脏并发症占11%。

开放性脊裂的病理原因如下：

（一）神经畸形 患脊髓脊膜膨出时，在神经板发育异常处，没有中央管的脊髓裂占35%，脊髓脊膜膨出伴有脊髓背侧变性者25%，不同程度的脊髓纵裂占31%（其中半侧脊髓脊膜膨出9%），广泛坏死不能分类者占8%，结构正常者仅1%。在发育异常节段的头端和尾端，也可有轻重不等的畸变。

（二）皮肤与脊膜畸形 硬脊膜与肌肉表面的筋膜轻度粘连，与皮肤边缘紧密粘连。蛛网膜与皮肤边缘和神经组织均有粘连，在有的脊膜膨出的表面仅有薄层表皮细胞覆盖。

（三）椎骨畸形 椎骨后部成分的发育缺陷，可仅局限于畸形部位，也可广泛涉及其他椎骨。有时还可发生椎体发育不全、分节不全，以及各种类型的脊柱进行性弯曲等。

（四）其他畸形 开放性脊柱裂患者，伴有椎管内脂肪瘤样畸形者占74%，合并Arnold-Chiari畸形和脑积水者，各占5～20%。另外，还可合并有腭裂、唇裂、先天性心脏病和泌尿生殖系畸形等。