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三种对结节病有效的药物

2014-02-20 14:22:08      家庭医生在线

结节病又称肉样瘤病,是一种病因不明的多器官系统疾病,其特征是许多脏器存在非干酪性肉芽肿,活动性病变部位细胞免疫增强。肉芽肿由聚集的上皮样细胞、少量多核巨噬细胞及其周围淋巴细胞构成,类似结核性肉芽肿,但无干酪坏死及结核菌存在。死的上皮样细胞肉芽肿性疾病,可侵犯全身多个器官。其中以肺、淋巴结、皮肤、眼、肝、脾、骨骼和神经系统受累多见。病变可累及全身各脏器,以肺部受累最多见,约占90%以上。本病常见于30-50岁成年人,欧美国家发病率较高,瑞典年发病率为64/10万,英国为20/10万,我国自20世纪50年代起陆续报道,但缺乏流行病学资料。 

1、激素治疗 

结节病病因未明,无特效疗法。肾上腺糖皮质激素简称激素仍为首选药物,但对其适应证、疗程、用量及疗效的看法不一。一种观点认为结节病有一定自限性,不需激素治疗。一旦疾病自限,仅极少数会再发。激素治疗可以使肉芽肿减轻,但不能改变自然病程,停药后肉芽肿可能复发。另一种观点认为激素可抑制T 淋巴细胞增殖和T 淋巴效应细胞的功能,防止淋巴因子的释放,抑制肺泡炎及肉芽肿的形成,从而减少肺功能损害,故主张早期应用。但考虑到结节病有自限性,且激素有明显的副作用,因此通常仅当重要器官(肺、肾、心或中枢神经系统)功能受累或存在高钙血症时,才予激素治疗。 I期病人可暂不需治疗,6 个月复查1 次。有气短、咳嗽、胸痛的Ⅱ期病人应进行治疗;对无症状的Ⅱ期病人应先作67Ga 扫描与BAIF 中淋巴细胞检查,病变有高度活动性者应给予治疗,活动性不明显者6 个月复查1 次。Ⅲ期病人均应作67Ga 扫描及BAL 检查,病变活动者必须治疗。胸外结节病原则上都应治疗。治疗结节病通常选用泼尼松。疗法及剂量如下。⑴每天疗法:初始剂量为每天30~40mg,重症者40~60mg/d,6 个月后减量,直至维持量10~15mg/d。疗程1~2 年。⑵间日疗法:泼尼松50~50mg/d,在2~6 周后应予减量,最终的维持剂量应当是可以保持治疗效果的最低剂量,通常是泼尼松10~15mg/d 就可以维持治疗作用且副作用较低。疗程1~1.5 年。⑶吸入治疗:吸入布地奈德(Budesonide)0.8mg,2 次/d,用于Ⅱ、Ⅲ期患者可全部或部分代替口服激素。开始2~3 个月与口服泼尼松同时用药,以后改为单用吸入作维持治疗,疗程同全身用药。活动性肺结节病无肺外病灶者,可单用激素治疗,症状严重者可用全身疗法加局部治疗。激素副反应及处理:减少剂量可以大大减少机会性感染的发生。体重增加和液体潴留可以通过饮食来控制。糖尿病可能因用激素而加重,应慎用。在应用激素治疗中,鉴于我国结核病的发病率较高,必要时可同时加服异烟肼每天0.3g。

2、吲哚美辛和其他非甾体类抗炎药 

对Loffgren‘s 综合征的关节炎有效。对激素不能适应或用后疗效不佳者也可选用。如可用羟基保太松,100mg/d,疗程3~6 个月,疗效似激素。

3、氯喹 

对抑制肺纤维化及结节病的皮肤病变有效,可应用,250mg,4 次/d,3 个月后改为250mg 每周2 次,疗程6 个月。

4、硫唑嘌呤 

硫唑嘌呤100mg,4 次/d,疗程3 个月,用于用激素和氯喹无效的患者。氯甲蝶呤:对肺纤维化和皮肤病变有一定效果,但长期用药也可导致肺纤维化。苯丁酸氮芥也有有效的报道。

5、氨基苯甲酸 

对肺纤维化、冻疮性狼疮有效,可与皮质激素、氯喹交替使用。

6、其他 

免疫增强剂左旋咪唑、转移因子、胸腺素等。避免日晒是否会显着影响结节病的钙代谢尚待确定。如果存在高钙血症,可以考虑限制饮食中的钙摄入量。结节病治疗原则:进行可能的局部治疗;一旦使用激素,应该使用至少1年(逐渐减量);缓解症状的诱导剂量大于维持剂量。治疗方案应根据病情决定。

(责任编辑:吴敏 )

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