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结节病应该如何检查诊断?

2014-02-20 14:02:36      家庭医生在线

结节病血常规多无异常,但偶有贫血,活动期血象变化多为周围血淋巴细胞中度减少,嗜酸性粒细胞可暂时性增高,偶见血小板减少及紫癜,血沉可加快;有2%~10%合并高钙血症和高尿钙症,免疫球蛋白浓度一般增多,IgM,IgA和IgG升高,黑人多于白人,C-反应蛋白少数病例可增高,病变侵及骨骼和肝脏时,碱性磷酸酶可升高。

胸部体检通常正常(但X线可能存在广泛异常),除了Lofgren’s综合征之外,通常无发热,其他阳性体征多与特殊器官系统的肉芽肿或纤维化有关,如皮下结节或肌肉结节,裂隙灯检查可能发现眼部病变,触诊可及淋巴结中度增大和肝脾肿大,趾指变形提示骨骼病变,慢性病例可表现出指(趾)甲缺乏营养,此外,还可能存在急性关节炎体征。

1、普通透视检查和胸部的CT检查

 胸片是发现胸内结节病的主要手段,主要表现在以下几个方面:

(1)胸内淋巴结肿大:包括肺门,纵隔淋巴结肿大,肺门淋巴结肿大以两侧对称性为特征,占90%~95%,仅一侧肺门淋巴结肿大者只占1%~3%,右侧肺门肿大一般较左侧明显,多组淋巴结肿大是其特点,增大的各组淋巴结则可以大小接近,也可以某组淋巴结增大更为突出,肿大的淋巴结境界清晰,密度均匀,呈圆形或马铃薯形,纵隔淋巴结肿大在后前位片上,表现为一侧或双侧纵隔阴影增宽,约有半数病例伴有右上气管旁淋巴结肿大,最常侵犯的淋巴结为双侧肺门,右上纵隔和主动脉窗淋巴结。

(2)肺实质改变:可以有多种形态:

①间质性改变:最为常见,病变轻微时表现为肺纹理增粗,有时出现粗乱的索条影,有时交织成网。

②肺泡型改变:表现为边缘不清的片,絮状阴影,呈节段分布。

③粟粒样改变:呈双肺散在粟粒状阴影,边缘清楚,直径约1mm。

④肺内肉芽肿性病变:表现为肺内多发性大结节,不超过叶间裂,此种变化极为少见。

⑤纤维瘢痕病变:双肺毛玻璃状阴影,网状影,结节状影,并可夹杂境界不清的浸润性阴影,是结节病的晚期表现,可并发肺大疱,空洞,囊状支气管扩张,气胸,最后发展为肺动脉高压和肺心病。

(3)胸膜病变:过去认为结节病一般很少侵犯胸膜,出现胸腔积液者少于1%;现证实结节病合并胸膜病变并不少见,近年来的统计有积液者可达10%,但一般不引起大量胸腔积液。

目前国际上将胸内结节病按X线表现分为五期:0期:肺部X线检查正常,常表现为肺外结节病,见于5%~10%的病例;I期:双侧肺门和(或)纵隔淋巴结肿大,而无肺浸润,约见于40%的病例;Ⅱ期:双侧肺门淋巴结肿大同时有肺野病变,见于30%~50%的病人;Ⅲ期:肺部弥漫性病变,不伴淋巴结肿大,见于15%的病人;Ⅳ期:广泛的肺纤维化,肺大疱,肺囊肿,预后很差,本病开始以肺泡内病变为多见,肺野病变,纤维化病变为进展时期的特征。

2、Kvein试验

是一种特异性细胞免疫异常反应,方法如下:在无菌操作下,将结节病淋巴结的组织捣碎,加入生理盐水稀释成1∶10浓度后,用纱布过滤,滤液在60℃下消毒两小时,经过需氧和厌氧培养及豚鼠接种而确定无菌后,加入等量的石炭酸的生理盐水,稀释成含0.25%石炭酸的抗原,试验时,0.1~0.2ml抗原于前臂内侧注射皮内,6周后,在注射部位作皮肤活检,如有典型的结节病,病理学改变则为阳性,结节病患者对Kvein试验阳性率达90%以上,健康人及其他病患者的假阳性率很低,只占6.5%,因此本试验诊断价值很高,随着疾病缓解,此试验可转为阴性。

3、皮内试验

首次以1∶2000旧结素0.1ml作皮内试验,如阴性,再用1∶100旧结素0.1ml作皮试,如仍阴性,有助于结节病的诊断。

4、放射性核素肺扫描

枸橼酸盐67Ga注入人体后可以被正常或异常的细胞组织所吸收,由于炎症区血流增加,血管溢漏,并因67Ga与炎症细胞和蛋白结合,故67Ga多聚集于病变区,典型的结节病的67Ga放射性核素征象头面部为“熊猫征(panda sign)”,即头面部的两侧泪腺,鼻黏膜,两侧腮腺均有放射性核素浓聚,看上去似熊猫的面部外观;双侧肺门和纵隔淋巴结处也有放射性核素的浓聚,与增大的淋巴结一致,称为“lambda sign”,因为其外观看起来似一个倒置的“Y”,或阿拉伯字母“λ”,panda sign和lambda sign除了见于结节病以外,很少见于其他疾病,因此可以协助诊断,67Ga虽是反映肺部结节病活动性较为灵敏的检查,但由于肺的其他肉芽肿性疾病,如铍肺或肺炎,肺肿瘤等疾病时,67Ga放射性核素扫描也可呈阳性反应,因此不能单独用于结节病的诊断。

(责任编辑:吴敏 )

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