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小头畸形的治疗

2013-11-19 21:32:18      家庭医生在线

头围很小,低于正常同龄人,前额狭窄,颅穹隆小,枕部平坦,身体发育和智力发育落后,这些都是小头畸形的症状。由于小头畸形是一种发生几率比较低的疾病,所以很多家长可能并不熟悉。其实小头畸形就是先天性颅顶发育过小的一种疾病,它对前脑的影响是很大的,甚至会导致脑畸形,包括半球不对称,巨脑回,基底核萎缩等,其治疗主要手段为手术治疗。

成人头围小于48厘米,10岁以下小儿较平均头围小5厘米者均属小头畸形。发病原因有的是由于遗传;有的是母体受到外因的作用,如妊娠期患风疹、骨盆部受到X线照射等。此外还可能有不明的外因作用。因此小头畸形并非一个疾病单位,仅是一个症状。脑皮层与脑干核、脑干及小脑相比甚小,除人以外的哺乳类动物,其大脑枕叶则不能覆盖小脑,并露出岛叶。身体发育虽无大妨碍,但因颅脑甚小,颜面歪斜,呈现“鸟面”。病变严重的病人的姿势、动作类似猴子。智力多表现为精神薄弱。真性小头畸形脑的内部构造有时完全正常;但多并发脑回硬化、狭小、脑穿通畸形、脑梁缺损等,多伴有颅顶裂、潜在性脊椎裂或其它部位畸形。和人一样,脊椎动物也可出现小头畸形。用实验的方法改变环境因素或进行手术可以引起本病。小头畸形的共同原因是原肠胚的形成受到抑制,致使形成身体的作用不完全。也可能是由于原肠胚期、神经胚期的全部功能受到压抑所致,但目前还缺乏详尽的研究。

治疗本病时应经过头颅照片及三维CT、头颅MRI等检查,对于有颅内压升高者,应尽早手术。对于单纯骨缝闭合过早的患儿,可采用神经外科手术疗法,能取得一定的疗效。手术治疗目的在扩大颅腔,解除颅内高压,使受压的脑组织及颅神经得到发育和生长,并行颅骨整形手术。对于脑发育不良患儿,手术治疗效果不佳。

手术治疗切除过早闭合的骨缝,再行颅骨整形,达到减压和有利于脑的发育以及外观的改善。 手术时机待病情而定,一般在6~7月龄时行手术治疗,一旦出现神经萎缩和智能障碍,即使施行手术,功能不易恢复。

(责任编辑:吴敏 )

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