肿瘤压激素分泌女孩成男孩

17岁的小雯按说应该是亭亭玉立的大姑娘，可是，让小雯羞于启齿的是，小雯还没有来例假，乳房没有发育，说话的声音也像个男生似的。到医院一检查激素，发现雄性激素高出正常很多倍，孕酮和睾酮指标超高。也就是说，从指标上看，小雯的确像男孩。

好心人建议小雯父母带她去检查一下染色体，所幸小雯染色体为女性。进一步的检查中发现，原来在小雯的右侧肾上腺上有个巨大的肿瘤，有20×20厘米了，已经压迫右侧肾脏，结果导致肾上腺性征异常。瘤体又分泌过量雄激素，所以小雯向男性转化。

肾上腺肿瘤的常规知识

症状

本病以20～40岁青壮年患者居多，男与女之比几乎相等。其主要症状为高血压喝基础代谢的改变：高血压可为阵发性，也可为持续性，或持续性高血压阵发性加剧。持续性者平时常有头晕、头痛、胸闷、胸痛、心跳心慌、视觉模糊、精神紧张、焦虑、怕热等。阵发性者突然剧烈头痛、心悸胸闷，面色苍白、大汗淋漓、呼吸急促，患者有濒死的感觉。此时若测血压可达 40.OkPa（200～300㎜Hg），约半小时左右后可能自行缓解。恢复后，一如常人。以后遇到某种刺激再次发作。逐渐发作次数更频，间隔期缩短，情况也渐重。发作刺激未必很强烈，有在漱口刷牙时或梦中发作惊醒、大汗，有濒死感者。也有肿瘤巨大、血压高而从无发作症状的，或无肿块、未发作，因治其他病手术中死亡的。所以有此种症状的病人应及早检查、诊治。

诊断

据文献统计报告凡有典型发作症状、腹部肿块、高血压、糖尿病、基础代谢增高等五者之二者，应疑有嗜铬细胞瘤的存在，五者居三则高度怀疑，居四则可确诊无疑。其中以能发现肿块最为重要，如肿瘤很小，且位于肾上腺外，则必须从定性。定位两方面着手进行检查。定性方面，测定尿去甲肾上腺素及肾上腺素、尿3-甲氧基-4-羟基扁桃酸（VMA）值。其正常值为8～165微克/24时。血浆结合状态的儿茶酚胺测定，在静息卧位抽血测定血浆儿茶酚胺之值如明显升高，结合临床即可确诊。如多巴胺值升高，常表面肿瘤为恶性。其准确性优于测血游离状态的儿茶酚胺值。定位方面：一般采用B超、CT、MRI即可确诊肾上腺肿瘤、增生、出血、髓质脂肪瘤等，如缺乏此设备，腹膜后注气造影仍可采用对肾上腺外的小嗜铬细胞瘤定位可能仍有困难，可采用下腔静脉导致管分段抽血检测血浆儿茶酚胺值或腹主动脉造影寻找线索，如有条件，采用放射性核素碘苄胍（131I MIBG）示踪扫描行γ照相则更有特效。

治疗

嗜铬细胞瘤宜行手术切除，因其多为良性肿瘤，绝大多数术后效果良好。但手术和麻醉的危险性较大，尤其是大的肿瘤，血管丰富，又紧贴周围大血管，容易出血；肿瘤内含大量儿茶酚胺，容易被挤压释放入血，引起患者血压剧升和心跳骤停。20世纪70年代酚苄明、心得安问世以后，术前属患者服用，准备2～4周阻滞了肾上腺能受体，减免了术中患者血压、心律的波动，提高了手术安全性，但还是要求充分做好术前准备和术后护理，术中轻柔操作，才能保证手术的顺利圆满完成。